狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症,新生儿发生率为0.6/1000。由于在生长发育过程中颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育,可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。治疗方法首选手术,多以整容为目的,一般于生后6个月至1岁时手术。
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狭颅症病因 原因不明，Converse等学者认为本病是一种先天性发育畸形。但总的说来其病因还不明确，可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关，也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致，还可能与胚胎某些基质缺乏有关少数病例有遗传因素。个别病例可因维生素D缺乏病和甲状腺功能亢进所致。Park和Power曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全，以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。...
狭颅症症状 常见症状：鼻旁窦发育不良、长头畸形、短头畸形、恶心、反复上呼吸道感染、金鱼眼、面部畸形、前囟闭合延迟 头颅畸形 因早闭的颅缝的不同而异： 1.所有颅缝均过早闭合，形成尖头畸形或塔状头; 2.矢状缝过早闭合.形成舟状头或长头畸形; 3.两侧冠状缝过早闭合，形成短头或扁头畸形; 4.一侧冠状缝过早闭合，形成斜头畸形。 脑功能障碍 患儿智能低下，精神萎...
狭颅症检查 检查项目：颅骨透照试验、颅脑CT检查、颅脑MRI检查、脑电图检查、血常规 1.尖头畸形X线颅骨前后位片上可见眼眶内侧壁变斜颅前窝变狭窄，沿冠状缝骨质密度增高钙质沉着，常常有颅骨指压切迹侧位片上额骨后旋，额骨后方的骨突无X线突起阴影表现，后方颅穹窿正常。 2.舟状头畸形 颅骨平片可见头颅呈舟状畸形，沿矢状缝骨质密度增高，钙质沉着，严重者看不到骨缝而冠状缝人字缝...
狭颅症鉴别 需与先天性脑发育不全所致的小头畸形相鉴别，后者的头颅狭小系继发于脑的发育不良，无颅缝早闭，无颅内压增高。...
狭颅症并发症 狭颅症常合并身体其他部位的畸形，最常见者为对称性并指/趾畸形以及唇裂腭裂、面骨畸形、鼻骨塌陷、脊柱裂蝶骨小翼过度生长后鼻孔闭锁及鼻咽腔梗阻，硬腭增高，先天性心脏病及外生殖器异常等。狭颅症手术治疗的并发症可分术中及术后并发症两类。曾提出发生的基本原因在于颅骨间质束成长不全，以致颅骨减小和骨缝组织过早骨化。...
狭颅症预防 本病的病因不明，尚无圆满的解释有的学者发现本病有家族性故认为本病与遗传有关。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若胎儿有发育异常倾向，应及时做还孕前检查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。...
狭颅症治疗 目的为扩大颅腔，缓解颅内压使脑组织能够正常发育，保护视力。均应尽早手术治疗，生后6月～1岁内施行手术效果较好，脑功能障碍和头颅畸形均可有明显改善。 手术方法有两种方式： 1.颅缝再造术：切除过早闭合的颅缝，宽度达1～1.5厘米，同时切除旁边的骨膜，骨边缘可用聚乙烯膜或其他异物包裹以阻止骨缝过早愈合。 2.颅骨切开术：对全颅缝过早闭合者效果较好。手术在左右两侧分两期进行。不按颅缝广泛切开颅...
狭颅症饮食 狭颅症与遗传有关。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若胎儿有发育异常倾向，应及时做好孕前检查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。孕期还需要增加饮食上的营养情况，以免出现营养不足导致的情况。 ...
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