Goodpasture综合征为病因不明的过敏性疾病,血内有循环抗肾小球基底膜抗体及免疫球蛋白和补体呈线样沉积于肾小球基膜,造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点。...
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Goodpasture综合征病因 免疫荧光染色显示在肾小球基膜和一些病人的肺泡-毛细血管基膜内有免疫球蛋白和补体沉积。 在肺和肾脏,抗肾小球基底膜抗体的主要靶位是Ⅳ基底膜胶原2,3链的非胶原(NC-1)性功能区。感染、吸烟和吸入损伤被认为是通过这些抗体造成毛细血管损伤,遗传也起一定作用,HLA-DRW2与抗肾小球基底膜疾病相关。...
Goodpasture综合征症状 常见症状:咯血、呼吸困难、血尿、肾功能衰竭、啰音、蛋白尿、咳嗽、急性肾衰竭、胸痛 发病前部分患者有呼吸道感染,以后有反复咯血,大多数出现在肾脏病变之前,长者数年(最长可达12年),短者数月,少数则在肾炎后发生。在咯血时肺弥散功能减退,出现低氧血症,贫血常见。肾脏表现:每例均有蛋白尿、红细胞及管型,可有肉眼血尿。肾功能减退,然而进展速度不一,有的患者可在1~2日...
Goodpasture综合征检查 检查项目:肺活检、肾脏切片、支气管镜检查、血液生化六项检查、血常规、尿常规、肾功能检查、抗核抗体(ANA)、抗磷脂抗体 1、一般检查 通常应包括血常规,血液生化,肾功能,动脉血气分析,尿常规等。 2、血清学检查 初选试验可包括抗核抗体(ANA)谱,抗双链(ds)DNA,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),抗基底膜(GBM)抗体和抗磷脂抗体。SLE患者可有高滴度...
Goodpasture综合征鉴别 1.肺肾综合征 可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血-肾炎综合征之外还有多种,如ANCA相关性系统性血管炎,SLE及感染引起的肾炎,此外,肾静脉血栓所致的肺栓塞,终末期肾衰所致的充血性心力衰竭也可发生咯血,Ent等报道2例儿童患者,免疫复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎,Hernandez报道1例特发性细支气管闭塞(Idiopathic BronchiolitisObliterans)患者发生了...
Goodpasture综合征并发症 绝大多数病人可出现大量甚或致命的肺出血,可发生呼吸功能衰竭。主要并发肺出血,临床症状包括呼吸困难、呼吸急促、咳嗽和出血。重者可危及生命大量或持续出血可发生缺铁性贫血。肾脏受损可出现少尿或无尿血清肌酐浓度急速升高,肾脏损害呈急进性发展,数月内发展至尿毒症。个别病例可转化为其他类型肾脏疾病。...
Goodpasture综合征预防 1. 个人卫生:幼儿园教师积极培养儿童良好的个人卫生习惯,食前便后要认真洗手,勤剪指甲,及时纠正吸吮手指的不良习惯,以杜绝虫卵入口的机会。 2. 饮食卫生:幼儿园全体教职工工作前用肥皂和流动水洗手,并用1:1000消毒液对手进行消毒;保证儿童不喝生水,生吃瓜果时要洗净去皮。 3. 环境卫生:培养幼儿良好的大小便习惯,厕所要幼儿专用,便后及时冲刷保持清洁无臭味每天至少消毒一次。...
Goodpasture综合征治疗 治疗的关键在于早期确诊,及时去除诱因和有效的治疗。 1.一般治疗 要加强护理,注意保暖,防治感冒,戒除吸烟,减少和避免各种可能的致病诱因。如合并感染,常使肺部病变反复加重,须及早积极有效地使用抗菌药物治疗,防治 继发感染加重病情。临床显示广谱第三代头孢菌素头孢他啶(头孢噻甲羧肟),商品名复达欣(Fortum)疗效满意,可2~6g/d,分2~3次静脉注射给 药。 本病严重而持久的咯血可致严重...
Goodpasture综合征饮食 柿饼粥 原料: 柿饼2枚,粳米100克,清水适量; 做法:1.将柿饼擦洗干净,去除柿蒂,切成细叮粳米淘洗干净。2.取锅放入清水、粳米,先用旺火煮沸后,加入柿饼,再改用小火熬煮至粥成。 功效:健脾涩肠,止血止咳,疗痔。适用于久痢下血,吐血,咳血,小便淋血,痔疮出血,是肠、胃、肺出血食疗常用之品。...