良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低,也无明显的地域及季节分布特点。此病属于良性病变,预后良好,经治疗痊愈后的病人长期随诊均无病存活。...
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良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病病因 病因不明。 ...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病症状 常见症状:乏力、咳嗽、胸闷、咯血、发热、全身乏力不适 常见于20~40岁的成年人。大多数典型病例,其损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹,不同之处是损害较大,数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹,直径可达约1厘米,可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病检查 检查项目:血沉方程K值、血清免疫球蛋白测定、血沉、C反应蛋白、X线胸片、CT 组织病理检查:组织学上对本病有诊断价值。真皮呈楔形、斑片状或血管周围浸润。较大损害浸润可占据整个真皮。浸润可累及表皮伴炎症细胞亲表皮性。损害进展时,可发生表皮坏死及糜烂。真皮血管可见纤维蛋白沉积,偶可见淋巴细胞性血管炎。真皮浸润细胞由淋巴细胞、嗜酸白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病鉴别 本病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别,缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。应该注意结合病症和血管炎,单纯性肉芽肿鉴别,血管炎有侵犯黏膜,发生鼻出血、咯血。肾脏受累出现蛋白尿、血尿,严重肾功能衰竭是主要死因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道等症状。...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病并发症 可阻塞血管造成炎症、梗死和坏死。常有病症发热、周身不适乏力、体重减轻、关节疼痛和皮肤损害,可出现失语、轻偏瘫、失明、运动失调、截瘫、动眼神经麻痹、脑神经麻痹、头痛感觉异常、意识模糊、昏迷、抽风、四肢瘫、视神经水肿、耳聋、面瘫、感觉迟钝、脑水肿、脑膜脑炎等广泛浸润肝脏,可造成进行性肝功能衰竭而死亡。...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病预防 1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。 2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂。 3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病治疗 BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似,即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗,所不同的是通过此类治疗,病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗,据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11~24年均正常存活且疾病再未发作。 1.对症治疗 BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理,例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困难等。 (1)咯血:BLAG病人咯血较少见,一般属于中、小量的咯血,临床可以应...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病饮食 饮食上注意采取清淡易消化的食物,注意适当的多吃一些新鲜的蔬菜水果,多吃一些富含蛋白质和维生素的食物,避免吃生冷辛辣刺激性的食物,避免抽烟喝酒。 避免熬夜,避免劳累,避免情绪变化太大,预防感冒的情况。...