营养与代谢障碍皮肤病并发症

　　本病发生于各年龄组，男多于女，国内以中青年女性为多，好发于春夏季，有复发倾向。典型的三联征是皮炎、腹泻和痴呆。三者同时存在较少，常见皮肤和胃肠道症状，亦有仅见精神障碍，无皮疹者称无疹性陪拉格。发疹前1～2个月往往已有口炎和慢性腹泻，或有历时较久的前驱症状如口腔烧灼感、消化不良、腹泻或便闭、头昏、头痛、失眠、记忆力减退、注意力不集中、疲劳、虚弱和体重减轻等。皮损多位于暴露部位，常对称分布，如手背、指背、腕、前臂外侧、面、颈项、上胸、足背、踝和小腿伸侧，亦可发生于易受摩擦部位，如肩、肘、膝和臀等处。早期经曝晒后于露出部位出现鲜红或紫红斑，界限清楚，略高起，有瘙痒或烧灼感，酷似晒斑，尔后皮损转红褐色，有明显浮肿，严重者红斑上发生大疱，可继发感染形成脓疱，或疱破裂、表皮剥脱形成大片糜烂，伴浆液渗出，或形成溃疡，干燥后结痂，2～3周后损害呈红棕色或棕黑色，变得粗糙并有鳞屑，亦可有皲裂和毛囊角化，其边缘可见1～2mm宽较红的部分，似一道镶边。急性发作时可有高热、谵妄、衰竭等症状。反复发作的慢性病例，皮损浮肿不明显，但皮肤增厚和皮纹明显，颜色转暗带棕黑色、粗糙而缺乏弹性，伴角化过度、干燥性鳞屑、皲裂、出血或覆有血痂。老年患者皮肤干燥，鳞屑呈片状，小腿伸侧有鱼鳞病样改变。偶尔皮损累及鼻周，呈现带有黑头粉刺的脂溢性皮炎，与核黄素缺乏者相似。皮损常于夏季发作或加剧，冬季减轻或消退，愈合时有大片脱屑，留有萎缩、色素沉着或色素减退。口角炎以口角湿白、糜烂为主，亦可见口角和唇干燥皲裂、脱屑。早期舌炎为舌尖和舌边充血发红、蕈状乳头肥大，重者舌缘皲裂，舌面糜烂或有浅溃疡，久后舌乳头萎缩、干燥、光滑发红似牛肉。炎症可累及口腔粘膜、齿龈、咽喉和食道，自觉疼痛，唾液增多，影响进食，常有继发感染。会阴、生殖器、肛门周围及粘膜病变可与口腔炎同时发生。直肠和阴道粘膜有炎症或溃疡，阴道分泌物增多，使附近皮肤浸渍或继发感染。患者胃酸减少或缺乏，食欲减退，恶心呕吐，消化不良，腹胀便闭，腹痛腹泻，粪便量少、次数多达每日数十次，大便呈水样或混有消化不良食物，少数有里急后重和血便。精神神经症状个体差异很大，以神经衰弱症状最常见，亦可有精神紧张，易激惹、情绪变化无常、头昏、眼花、失眠、乏力、精神不振、健忘、定向力丧失、猜疑、幻想、震颤、焦虑、忧郁、嗜睡或昏睡、谵妄、神志不清、肢体发僵或强直，运动失调或瘫痪，最后发展为痴呆症。周围神经病变有肢体麻木，末梢感觉减退，有烧灼感或疼痛，腱反射消失，偶见脊髓炎。有严重精神神经症状者预后差，若不及时治疗，死亡率高达15%～50%，常死于严重腹泻、外周循环或全身衰竭。