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健康健康百科遗传性良性上皮内角化不良

遗传性良性上皮内角化不良

2020-08-30 09:36:08 发布  
  遗传性良性上皮内角化不良(hereditary benign intraepithelial dyskeratosis)是以口腔黏膜出现无症状的白色斑片及在充血的球结膜上显现泡样,胶状的斑片为特征的先天性综合征。系常染色体显性遗传。... 详细介绍》

遗传性良性上皮内角化不良病因
       (一)发病原因  遗传性良性上皮内角化不良系常染色体显性遗传所致。  (二)发病机制  系常染色体显性遗传性疾病,发病机制还不很清楚,组织病理表现为表皮增生,棘层肥厚,有含空泡的棘细胞和良性角化不良细胞。表皮是以蜡样的嗜酸性粒细胞为主。...

遗传性良性上皮内角化不良症状
  常见症状:畏光、黏膜损害、细网状到斑片状的色素沉着、结膜充血   损害主要发生在口腔和眼部,口腔主要以颊黏膜、唇红缘,舌的下面及齿龈为主。损害呈无症状的柔软、白色海绵状皱褶。当受累黏膜展开时,不透明的针尖大的隆起可以出现。口腔的损害在出生即有或生后不久发生。眼的损害在出生后一年内均已出现,在球结膜充血的基底上发生小的类似结膜黄斑。畏光是常见症状之一。特别在儿童更为...

遗传性良性上皮内角化不良检查
  检查项目:组织病理   组织病理:表现为表皮增生,棘层肥厚,有含空泡的棘细胞和良性角化不良细胞。表皮是以蜡样的嗜酸性粒细胞为主。此细胞称为细胞内细胞。损害主要发生在口腔和眼部,口腔主要以颊黏膜、唇红缘,舌的下面及齿龈为主。损害呈无症状的柔软、白色海绵状皱褶可以通过口腔镜检查确诊。...

遗传性良性上皮内角化不良鉴别
  1.慢性疲劳综合征 (1)记忆力减退或注意力下降;(2)咽痛;(3)颈部僵直或腋窝淋巴结肿大;(4)肌肉疼痛;(5)多发性关节痛;(6)反复头痛;(7)睡眠质量不佳,醒后不轻松;(8)体力或脑力劳动后连续24小时身体不适。  2.白化病 可根据症状,以及通过基因检查、肿瘤标志物检查、组织病理检查鉴别。  3.斜视 通过眼外观检查、眼球运动检查以及视角检查等可以诊断。...

遗传性良性上皮内角化不良并发症
  遗传性良性上皮内角化不良并发症  最常见的并发症为畏光,特别是儿童最为明显,随着角膜的血管形成可发生永久性失明。同时常伴有口腔粘膜、齿龈以及舌下粘膜的损害,损害多无症状,呈现柔软的白色海绵状的皱褶。口腔的损害在出生即有或生后不久发生。眼的损害在出生后一年内均已出现,在球结膜充血的基底上发生小的类似结膜黄斑。...

遗传性良性上皮内角化不良预防
  注意用眼卫生,保护用眼,不要在强光下阅读,暗室停留时间不能过长,光线必须充足柔和,不要过度用眼。综合调理全身并发症。注意药物影响,危险因素者,必须定期复查,一旦有发病征象者,必须积极配合治疗,防止视功能突然丧失。本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。...

遗传性良性上皮内角化不良治疗
      (一)治疗  遗传性良性上皮内角化不良是基因遗传所致,目前缺乏有效的根治措施,由于本病并无恶变,临床可对症治疗或不治疗。平常注意口腔卫生,以免导致口腔炎症感染。  (二)预防  遗传性良性上皮内角化不良可导致儿童眼的损害,随着角膜的血管形成可发生永久性失明。...

遗传性良性上皮内角化不良饮食
      维生素a还可预防和治疗眼病,长期缺乏维生素a的时候,消除眼睛的疲劳,每天应该摄入足够的维生素a。维生素a的最好来源是各种动物的肝脏、鱼肝油、奶类和蛋类,植物性的食物,比如胡萝卜、苋菜、菠菜、韭菜、青椒、红心白薯以及水果中的桔子、杏子、柿子等,含有维生素c的食物对眼睛也有益。维生素c是组成眼球水晶体的成分之一。注意用眼卫生,保护用眼,不要在强光下阅读,暗室停留时间不能过长,光线必须充足柔...


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