薄肾小球基底膜病(thin glomerular basement membrane disease)的定义是,组织学表现为肾小球基底膜变薄,临床以肾小球性血尿为特征,但遗传学无基因突变的一类疾病。...
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薄肾小球基底膜病病因 该病遗传方式多为常染色体显性遗传,但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系最近Smeets等发现,其突变基因亦为COL4A3及COL4A4,定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎,而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合征抗原的特异抗体去染本病GBM,结果能着色,提示该病胶原Ⅳ的变化与遗传性进行性肾炎不同。...
薄肾小球基底膜病症状 常见症状:持续性血尿或无明显蛋白尿 本病临床表现与奥尔波特综合征相似,各种薄肾小球基底膜病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现,也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性,但有些患者是间歇性血尿,这些患者血尿似乎会持续至老年。尿液显微镜检查为变形红细胞血尿,可见红细胞管型。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋...
薄肾小球基底膜病检查 检查项目:肾活检电镜检、尿常规、肾功能、血清化学检查 血补体,血浆蛋白电泳,抗核抗体,血小板计数,尿素氨,肝酐均正常,患者临床上可有血尿,尿红细胞位相显微镜检查为大小不一,呈多种形态的肾小球源性红细胞,约1/3患者有红细胞管型。但一般无明显蛋白尿及肾病综合征改变。 肾活检组织检查: 1.光镜检查 通常无异常发现,光镜下肾小球一般正常,肾小管内存在红细胞管型...
薄肾小球基底膜病鉴别 1.Alport综合征(遗传性肾炎) 由于早期组织学相近,薄基膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。Alport综合征一般仅见于青少年,肾功能进行性减退,男性病情更重,如有耳聋、眼病变和家族性血尿及进行性肾功能减退时,提示奥尔波特综合征的可能。薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾衰竭和家族史。电镜下Alport综合征GBM增厚并呈多层结构可形成网状,其内包含有致密颗粒,伴随节段性GBM变薄;...
薄肾小球基底膜病并发症 成人期出现。血尿通常为持续性,但有些患者是间歇性血尿,这些患者血尿似乎会持续至老年。尿液显微镜检查为变形红细胞血尿,可见红细胞管型。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压,肾功能始终正常;也无神经性耳聋及眼异常。...
薄肾小球基底膜病预防 本病发病率各家报道不一,估计高达5%~9%。约占原发性无症状性血尿的20%。该病可发生于任何年龄,男性与女性发病机会均等,发病年龄绝大多数在40岁以下个别报道80岁以上才被发现。...
薄肾小球基底膜病治疗 西医治疗方法薄基膜肾病是一种良性疾病,无需特殊治疗。对少数有高血压症状患者的血压应及时进行控制,但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用;出现发作性肉眼血尿时,注意有无上呼吸道感染,可行相应治疗。对于其中的进展性薄肾小球基底膜病要进行对症治疗;少数出现进行性肾衰竭的患者,以及反复肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者,可给予血管紧张素转换酶抑制药、血管紧张素受体拮抗药治疗。据报道用ACEI类药物有明确的降...
薄肾小球基底膜病饮食 1、 荠菜150--250克(干荠菜花50--100克),红衣(花生米皮)5克。粳米100克。荠菜切细(若用荠菜花干品时,可加水煎取汁。去渣),和米,红衣加水常法煮粥,每日早晚温服,坚持15天 。 2、 乌梅15克,莲子120克,水约1000毫升,煎至500--600毫升,分三次服。有止血效果,出现血红蛋白尿,肌红蛋白尿,镜检血尿时服之更合适。 3、 荠菜200克,冬笋200克 起油锅煸炒...