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  HUS病因至今不明,细菌、病毒和立克体感染后均可发生。目前已知多种因素与HUS的发生有关

  1.遗传因素

  HUS通过常染色体隐性或常染色体显性遗传方式遗传,常染色体隐性遗传在同一家族的兄弟姐妹间发病间期可达1年以上,儿童受累机会高于新生儿及成人,预后较差,死亡率接近65%。大多数常染色体显性遗传HUS患者为成人发病,可反复发作,预后较差。

  2.感染

  (1)细菌:分泌Shiga毒素的大肠埃希杆菌感染,导致Shiga毒素相关性HUS(Shiga toxin as-sociated HUS,Stx HUS)占75%,是最常见的类型。分泌Stx的大肠埃希杆菌(STEC)可分泌Stx1,Stx2及其衍生物。志贺痢疾杆菌、沙门菌、假单胞菌属感染也与HUS发病有关。肺炎链球菌等细菌能使红细胞表面的T-F抗原与自身的T-F抗体反应,造成血细胞凝集而诱发HUS。

  (2)病毒:现已分离出多种可能与本病相关的病毒,某些病毒感染后HUS的发病率高。常见者为柯萨奇病毒、ECHO病毒、流感病毒、EB病毒、黏液病毒、虫媒病毒、水痘病毒、传染性单核细胞增多症病毒等。

  (3)其他:立克次体和支原体感染与HUS有关也有报道。

  3.癌症伴随HUS 某些肿瘤如胃癌、前列腺癌。在用丝裂霉素C治疗腺癌时尤易发生,发生率为4%,一般用药6~12个月后发病,常伴有急性呼吸窘迫综合征,预后差,病死率高达70%。此外,长春碱、顺铂、博来霉素、5-氟尿嘧啶、争光霉素等均可诱发HUS。

  4.药物或某些化学物质 除一些抗肿瘤药物外,避孕药或其他含雌激素的药物、青霉素、氨苄西林、免疫抑制剂、环孢素、奎宁、可卡因等可诱发HUS。食用了变质的食物,食物内某种毒素可直接或间接造成内皮细胞损伤。

  5.其他因素 成人HUS也常见于急进性高血压、风湿性疾病、骨髓移植或肾移植后、内分泌代谢异常如前列环素不足、α-生育酚不足、维生素B12代谢异常等均可为本病的诱发因素。



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