肾髓质囊性病又名髓质海绵肾、肾小管特发性扩张、非尿毒症性髓质囊性病等。多为双侧发病。病理特征是乳头部集合管扩张形成肾髓质无数大小不等的囊腔。大体标本外观似海绵,多数小囊与肾小管或肾盂相通。由于尿液滞留在扩张的小管内,可继发感染、出血及微小结石形成。肾髓质囊性病是指在肾髓质出现的所谓囊性病变,此种囊性病变有两种类型,即髓质海绵肾和幼年性肾痨髓质囊性病。主要在儿童及青年中发病,男性多见,其发病率在1/5000～1/2000。...
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肾髓质囊性病病因 与常染色体隐性遗传病或常染色体显性遗传有关，也有其他不明因素。...
肾髓质囊性病症状 常见症状：低钠血症、血尿、脓尿、烦渴多饮、绞痛、遗尿、贫血、抽搐 1.髓质海绵肾 本病出生时就存在，但无症状，尿液检查及肾功能正常。其临床表现主要由并发症引起，如肾结石和肾感染。因此，常因急性绞痛、血尿、尿路刺激症状、脓尿等，进一步检查时发现本病。囊性病变广泛者可出现尿浓缩功能和酸化功能减退，尿钙排泄增加，预后良好，罕有发生肾衰竭。 2.幼年性肾痨髓质囊性...
肾髓质囊性病检查 检查项目：尿液分析、血液生化六项检查、静脉尿路造影、逆行肾盂造影、肾脏MRI检查、肾脏CT检查 1.尿液检查 常有多数红细胞、白细胞。晚期可见蛋白尿、管型尿，尿比重下降，在1.010以下，并发感染时可见脓尿、血尿。 2.血生化检查 晚期常有肾功能不全，血清尿素氮、肌酐升高。 3.X线检查 (1)尿路X线平片：肾小盏外侧乳头部肾髓质内显示大小不等、数目不定...
肾髓质囊性病鉴别 1.肾盂源性囊肿 可有腰部隐痛及镜下血尿、脓尿，但尿路造影显示囊腔与肾盏或肾盂相通，造影剂排空迟缓;囊肿多为单侧单个发生。 2.肾钙盐沉着症 尿路X线平片可见肾锥体部弥漫性钙盐沉积，但为多种疾病在肾脏的表现，有原发疾病的临床特点;常伴有肾功能损害;静脉尿路造影无扇形排列的囊肿存在。 3.肾结核 尿路造影肾实质内也可出现囊腔。但囊腔多发生于单侧，体积较大，与肾盏相通，肾盂肾盏破坏，...
肾髓质囊性病并发症 1.髓质海绵肾(Medullary Sponge Kidney)：其临床表现主要并发症是肾结石和肾感染。 2.幼年性肾痨髓质囊性病：除肾病变外，病人或家系成员有色素性视网膜炎、白内障、黄斑变性、近视或眼球震颤等。 3.带染色体显性遗传多囊性肾病(ADPKD)：早期肾囊肿很小，无临床表现，诊断较难。明确诊断有上述临床表现：影像学检查发现双肾皮、髓质布满大小无数的囊肿;有明确的家族遗传史;有肝...
肾髓质囊性病预防 由于尚无有效的治疗方法，防治肾脏并发症和维持肾功能是主要预防目的。本病患者易发生尿路感染，尤其是女性，如诱发肾盂肾炎或囊肿感染，则肾区疼痛加重伴明显发热、血尿及脓尿，严重者可导致败血症。因此，必须积极对症及支持治疗，控制尿路感染，防治肾结石等并发症发生。...
肾髓质囊性病治疗 本病无特殊治疗方法，纠正电解质平衡，尤其是补钠以纠正低钠血症和低血容量，可改善肾功能延缓肾衰竭的进程。 髓质海绵肾如无症状及并发症无需治疗，如有尿路感染则按肾盂肾炎正规给予抗菌治疗。并发结石者应多饮水，使每天尿量保持在2000毫升以上，试用排石和消石药;高钙尿者加服噻嗪类利尿药，若病变局限于一侧肾的部分，可考虑病侧肾或病变部位肾切除术。...
肾髓质囊性病饮食 辛辣刺激类：如辣椒、酒类、吸烟(包括被动吸烟)、巧克力、咖啡、海鱼、虾、蟹等“发物”;过咸类食物，特别是腌制类;被污染的食物如不卫生的食物、腐烂变质的、剩饭剩菜等;烧烤类食物;除此之外，还应限制动物类高蛋白、高脂肪以及油腻类食品，即上述之肥甘厚味;限制豆类及豆制品，特别是肾功能不全患者更需注意。...
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