yecxh 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性 (正常值8~15U/gHb)G6PD缺乏症是一种X伴性不完全显性遗传性疾病,病变基因在X染色体上,常因服用某些药物,食用蚕豆或感染而诱发溶血性贫血,估计全世界有1-2亿人,绝大多数无任何症状,甚至可以献血给他人.患者只要自觉地避免溶血诱因,可以完全正常地生活,也不会影响择偶及婚育. G6PD的变异型很多,不下200种,临床表现轻重不一.例如,有的变异型具有“自限性”,即溶血发作后,衰老的红细胞破坏后,年轻的红细胞中酶活性基本正常,因而溶血会自动停止,即使再次接触诱因,也不会引溶血再次发作;但有的变异型并无“自限性”,溶血现象不会自动停止,延误治疗会危及生命