主-肺动脉间隔缺损较罕见,系胚胎发育过程中,动脉主干分隔不完全,在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损,缺损距主动脉瓣0.5cm～1.5cm。大小一般在1.5cm～2.5cm。 Mori将本病分为三型：I型为主一肺动脉间隔近端缺损；Ⅱ型为间隔远端缺损；Ⅲ型为间隔完全缺损。...
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主-肺动脉间隔缺损病因 主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期，由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左心室肥大及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。由于肺充血，易招致呼吸系感染。后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，右心室负荷过重，引起左、右心室合并肥大。待肺动脉压力高于主动脉时，形成反向(右至左)分流，出现...
主-肺动脉间隔缺损症状 常见症状：心悸、促脉、呼吸异常、紫绀、咳嗽、气急、乏力 1.症状 类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。 2.体检 胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。...
主-肺动脉间隔缺损检查 检查项目：心电图、胸部平片、心脏血管超声检查、心导管检查 1.症状 类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。 2.体检 胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。 3.心电图 示左心室肥...
主-肺动脉间隔缺损鉴别 1.症状 类似动脉导管未闭，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干。所以症状出现早而且严重。有心悸、气急、疲乏无力，晚期可出现发绀。 2.体检 胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。 3.心电图 示左心室肥大或双室肥大，如有右向左分流，可出现右室肥大。 4.X线检查 双肺血多，心脏明显扩大，主...
主-肺动脉间隔缺损并发症 许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸气急乏力易患呼吸系感染和发育不良等症状，晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时，则出现全身性紫绀。本病还常常合并其它先天性心脏畸形，如房间隔缺损等。...
主-肺动脉间隔缺损预防 先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。 2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。 3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。 4.对高龄...
主-肺动脉间隔缺损治疗 手术适应证及禁忌证： 由于症状重，病情发展快，极易并发心力衰竭或肺部感染，预后不佳，因此，一旦明确诊断应及早进行手术治疗。但如出现发绀或以右向左分流为主者，为手术禁忌证。 治疗原则及手术要点： 1.手术在中度低温和血液稀释体外循环下施行。 2.入路多采用经主动脉切口，仅在缺损小、肺动脉无明显扩大者方可考虑经肺动脉切口进行修复。 3.缺损较小、边缘距左冠状动脉口较远者可用无创缝线双层连...
主-肺动脉间隔缺损饮食 1、先心病饮食以高蛋白、低脂肪、多纤维为主，饮食结构以平淡为主，少量多餐。少食用易发酵胀气的食品如萝卜、洋葱、土豆等。食品要低盐，由于重盐会使血管收缩、血压升高，还可使小血管壁水肿，从而增加血液活动的阻碍，影响血压的恢复。 2、多吃新鲜蔬菜和水果，尤其是黄绿色的蔬菜，里面含有丰富的维生素，可防预胆固醇的沉积，保持血管的弹性，使血流畅通。先心病饮食要充分提供各种维生素，尤其是维生素B和维生素C...
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