血小板型假性血管性血友病,其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD。...
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血小板型假性血管性血友病病因 (一)发病原因 本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。 (二)发病机制 但本病的发病机制尚未完全阐明。...
血小板型假性血管性血友病症状 常见症状：鼻出血、牙龈出血等出血症状 本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。 本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。...
血小板型假性血管性血友病检查 检查项目：凝血因子活性测定、血管壁的检测、阿司匹林耐量试验、血象 1.外周血 血小板计数减少，最低时可降至20×109/L，血小板体积可增大。 2.出血时间延长。 3.血浆vWF水平轻度下降，高分子量vWF多聚体缺如;ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低，低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)增高。...
血小板型假性血管性血友病鉴别 本病需与Ⅱb型vWD鉴别。血友病依其缺乏凝血因子种类之不同，可分为： (1). 甲型血友病：是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起，亦称作血友病A，是临床上最常见的血友病，约占血友病人数的80%-85%，在某些高发地区甚至更高。 (2). 乙型血友病：是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起，亦称作血友病B，临床较甲型血友病少见，约占血友病人数的15%左右。 (3). 丙型血友病：缺乏凝血因子十一(...
血小板型假性血管性血友病并发症 血小板型假性血管性血友病伴发出血 按血液逸出的机制可将出血分为破裂性出血和漏出性出血两种： (一)破裂性出血 破裂性出血乃由心脏或血管壁破裂所致。破裂可发生于心脏(如心壁瘤的破裂)，也可发生于动脉，其成因既可为动脉壁本身的病变(如主动脉瘤)，也可因动脉旁病变侵蚀动脉壁(如肺结核空洞对肺血管壁的破坏，肺癌、胃癌、子宫颈癌的癌组织侵蚀局部血管壁，胃和十二指肠慢性溃疡的溃疡底的血管...
血小板型假性血管性血友病预防 本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键，平时应注意： 1、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。 2、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。 3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。 4、积极参加身体体检...
血小板型假性血管性血友病治疗 (一)治疗 由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少，因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀，以补充适量vWF，改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。 (二)预后 目前暂无相关资料。...
血小板型假性血管性血友病饮食 一、血友病患者宜食用： 1.保肝(促进因子生长)：动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜：南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。 2.提高免疫功能：奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等。 3.高钙(促进凝血、预防骨质疏松及关节畸形)：奶制品、日光浴、软骨等。 4.高胶原蛋白(强筋、促进关节修复)：蹄筋、肌腱、猪皮等。 5.止...
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