血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,其发病机制是患者的血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)基因突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常。国外报道vWD发病率约为千分之一。我国尚无统计学资料。由于vWD的类型不同,临床出血表现相差很大,实验室检查比血友病复杂,轻症患者的变化不典型,常需结合病史与临床综合判断。...
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血管性血友病病因 本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍。正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万～200万的糖蛋白，含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性(Ⅷ∶C)，而高分子量成分具有Ⅷ因子的相关抗原(ⅧR：Ag)及VW因子(ⅧR∶VWF)，这三种成分的合成部位，控制其合成的基因位点及遗传方式均不相同，Ⅷ∶C由肝脾或单核细胞所合成，受X染色体遗传控制，在血友病甲中Ⅷ∶C活性降低，为性染色体隐性...
血管性血友病症状 常见症状：出血时间延长、齿龈出血、胃肠道出血、腹腔出血、鼻出血、血尿、月经量多、产后出血、 vWD多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，男女均可患病。 患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻衄与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同。女性患者常有月经过多或分娩后大量出血。由于vWD的类型不同，临床症状轻重不等。轻者(1型)仅有月...
血管性血友病检查 检查项目：血常规、阿斯匹林耐量试验、血管性假性血友病因子抗原测定、血管性血友病因子抗原（vWF:,Ag）、活化部分凝血活酶时间（APTT） 实验室检查 1. 血象：红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。 2. 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。 3. 活化的部分凝血活酶时间延长或正常。 4. 血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。 5. ...
血管性血友病鉴别 1、血小板型血管性血友病 本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内的VW因子亲和性增加，因而使血浆内的VW因子缺乏，引起类似血管性血友病的表现，需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强，可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。 2、获得性血管性血友病 见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症...
血管性血友病并发症 1.鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见。 2.偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血。 3.关节出血罕见。 4.外伤或手术后出血严重，且不易止血。 5.女性月经过多。 6.深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死。 7.压迫神经可出现肢体或局部疼痛。 8.喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。 9.患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收。 10.形成慢性炎症。...
血管性血友病预防 1.生活中经常接触到的药物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖酐等，对出血性疾病的病人来说，是不安全药物，因其具有抑制血小板聚集、扩张血管作用，可加重出血。 2.注意饮食。在食物选择上宜多食些含维生素C较多的水果和蔬菜，并讲究烹调方法，避免粗硬食物，如鱼、骨头等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。 3.保护好皮肤、粘膜。病人应减少对皮肤、粘膜的刺激。刷牙时要用软毛牙刷或用棉球擦...
血管性血友病治疗 1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影响止血凝血机能的药物，以防加重出血。 2.口服避孕药，如复方炔诺酮等，可使月经过多及持续时间延长的症状显著改善。 3.纤溶抑制物如6-氨基己酸(EACA)每日口服4～5g，每6小时一次，可减轻粘膜出血，对月经过多也有效。本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是粘膜出血的原因之一。 4.输新鲜血补充缺乏的因子Ⅷ，为有...
血管性血友病饮食 1、生花生米 配方：生花生米(连衣)60克 用法：每日分3次嚼食 功效：凉血止血。使用于血热妄行之出血。 2、藕节汤 配方;藕节30克 ，柿饼30克，荠菜花15克，蜂蜜10克 制作：藕节，柿饼，荠菜花加水800ML煮佛20分钟，取汁，加蜂蜜。 用法：每日一剂。 功效：凉血止血。使用于血热妄行之出血。 3、红枣猪肉汤 配方：红枣30克，鲜猪皮100克 制作：上两样加水800...
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