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      支气管扩张是管壁弹力层和肌层破坏而引起的支气管持续性扩张。其重要发病因素为支气管肺组织的感染和支气管阻塞。

  1.支气管扩张多继发于慢性支气管炎,麻疹和百日咳后的支气管肺炎、肺结核以及异物吸入、肿瘤等。过去婴儿百日咳,麻疹为最常见原因,目前则以革兰阴性杆菌感染居多,尚有肺炎球菌、金葡菌及厌氧菌,由于呼吸道的反复感染引起支气管管壁的慢性化脓性炎症,损坏了支气管壁的各层组织,包括平滑肌,胶原纤维,弹力纤维和软骨等支气管壁的重要支撑结构。同时,支气管周围肺组织的慢性炎症和纤维化牵拉管壁,以及咳嗽和吸气时管腔内压力增高及胸腔负压的吸引等因素,导致支气管异常持久扩张。呼吸道阻塞可以是肿瘤、异物吸入或管外肿大淋巴结压迫的后果,它们都可导致远端支气管肺组织感染或阻塞性肺不张。右肺中叶支气管细长,周围有多簇淋巴结,常因淋巴结炎而肿大压迫支气管,引起右肺中叶不张,反复感染,称中叶综合征。是支气管扩张的好发部位。肺结核的纤维组织收缩牵拉或支气管内膜结核引起管腔狭窄阻塞,均可导致支气管扩张。

  2.先天发育缺损和遗传因素亦可引起支气管扩张,如巨大气管-支气管扩张症,可能是因支气管平滑肌软骨和弹力纤维发育不全,管壁结构薄弱和弹性较差而引起。软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性差,伴有鼻旁窦炎或内脏转位(右位心),被称为Kartagener综合征。肺囊性纤维化是由于末梢肺组织发育不良,小细支气管呈柱状,囊状扩张,支气管黏液腺分泌大量黏液,引起阻塞肺不张和继发感染,导致支气管扩张。本病往往是常染色体隐性遗传性胰囊性纤维化病的肺部并发症。另外,部分遗传性X-抗胰蛋白酶缺乏症患者可伴有支气管扩张。

  3.机体免疫功能失调,免疫缺陷,如低丙种球蛋白血症诱发反复呼吸道感染,可引起支气管扩张。此外吸入腐蚀性气体如氨气或NO2,损伤气管,支气管黏膜后继发反复感染也可引起支气管扩张。

  


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