常见症状:急性呼吸窘迫综合征、咯血、呼吸异常、气息异常、喂食困难、发烧、紫绀、咳嗽、咳痰、支气管以下的损伤
本病约半数患者在15岁以前发生症状,临床表现为呼吸困难、喘鸣和呼吸道反复感染,也可伴有其他先天性畸形的表现,如骨骼发育不良综合征。部分患者临床症状不明显。