由于此综合征的双侧非肉芽肿性前葡萄膜炎不具有特征性，所以对这些患者应注意排除其他能够引起前葡萄膜炎的病因和其他特有的类型，其中主要的有幼年型慢性关节炎伴有的葡萄膜炎、类肉瘤病性葡萄膜炎和Sj??gren综合征、血清阴性的椎关节病变等。
幼年型慢性关节炎伴有的葡萄膜炎多发生于少年儿童，且多为女性，葡萄膜炎也表现为双侧非肉芽肿性炎症，这些都与肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的表现相似，但前者往往有关节炎(主要为膝、踝关节)病史，葡萄膜炎典型地表现为隐匿发病和慢性经过，常出现带状角膜变性、并发性白内障和继发性青光眼等并发症，抗核抗体多为阳性，患者无肾脏损害的实验室检查异常，这些都有助于两种疾病的鉴别。
类肉瘤病可引起肾脏损害和葡萄膜炎，且免疫球蛋白水平往往增高，与肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征引起的相似。但类肉瘤病引起的葡萄膜炎多为肉芽肿性前葡萄膜炎或全葡萄膜炎，多引起肺门淋巴结肿大和肺部病变，血清血管紧张素转化酶、溶菌酶水平升高，这些都有助于鉴别诊断。
Sj??gren综合征常表现为间质性肾炎，部分患者抗核抗体、类风湿因子、抗DNA抗体阳性，这些与肾小管间质性肾炎相似，但其通常发生于30～50岁，眼部主要表现为眼干燥，而不是葡萄膜炎，根据这些一般不难做出鉴别诊断。
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