血卟啉病性周围神经病治疗

　　(一)治疗

　　PCT是最容易治疗的卟啉症，首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次。通过放血，排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态。当血清铁稍低于正常时，放血术就停止，过多的放血可引起贫血。有强有力的证据证明，放血具有减少体内铁贮存的有益作用。随着治疗，尿和血浆中的卟啉逐渐降低，和铁的降低相平行。皮肤损害逐渐改善到正常，临床缓解后，就没有必要进行放血治疗或保持低铁浓度，当疾病复发可再行放血术。避免乙醇有利于保持缓解状态。放血术后可恢复雌激素疗法，特别是绝经后的妇女，很少引起复发。

　　家族性和非家族性的PCT对放血术和小剂量氯喹的反应是一致的，但是其他类型的卟啉症并不这样，因此，在治疗前的正确诊断是重要的。

　　目前尚无纠正代谢缺陷的方法。应避免过度疲劳及精神激惹等诱发因素，禁用苯巴比妥、卡马西平和大剂量地西泮等能使病情加重的药物。对有精神症状的患者可应用氯丙嗪25～50mg, 3～4次/d。急性发作的精神症状可用100～200mg，肌内注射。硫酸锌对肠痉挛引起的腹痛有效，必要时也可用哌替啶。

　　癫痫患者可用苯妥英(苯妥英钠)或小剂量氯硝西泮。有报道静脉给予高铁血红素(hemin)，通过负反馈机制使ALA及PBG合成减少，不仅能迅速改善临床症状，还可中止急性发作或预防复发。用法为4mg/(kg·d)，分1～2次于10～15min内静脉推注，3～14天为1个疗程。

　　普萘洛尔(心得安)对治疗急性发作有效，每4小时100mg普萘洛尔(心得安)不仅能控制心率，控制高血压，而且还可缓解焦虑症状，改善病人的全身情况。患者饮食宜采用高糖类饮食，要求每天至少摄入300～400mg。由于有时合并维生素B6缺乏，每天可常规补充维生素B6 100mg。此外，还应避免皮肤被日光照晒。对拟行外科手术的患者，可选用氟烷、氯胺酮和阿法多龙(安泰酮)比较安全。

　　(二)预后

　　本病预后欠佳。一项29例急性间歇性血卟啉病的随访观察发现，7例死于第1次神经症状发作。4例有2次发作，其中3例死亡。主要死因为心率失常，其次为呼吸衰竭。存活的病人多在神经症状达到高峰后2～3周才开始恢复，远端运动感觉障碍恢复较慢。