卟啉病(porphyria)又名血紫质病,属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中,因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,而导致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前体在体内聚积。
根据不同酶缺陷,临床上将本病分为数种类型,其中有的类型可引起神经系统损害,并主要以周围神经损害为特征。...
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血卟啉病性周围神经病病因 (一)发病原因 卟啉(porphyrin)是合成血红素(heme)的主要物质。血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白，也可合成肌红蛋白、细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，虽然合成的部位不同，但其合成步骤是一致的，并各自受到独立的调节。 血色素合成过程共有8个酶，不同酶缺陷可导致不同临床类型的卟啉病，目前这些酶的基因定位已基本明确。 (二)发病机制...
血卟啉病性周围神经病症状 常见症状：腹痛、 恶心与呕吐、 便秘、腹泻、瘫痪、职业神经症、色素异常、感觉障碍、发作性傻笑 卟啉病有多种分类方法，根据卟啉代谢紊乱出现的部位不同分为：①发生在骨髓的红细胞生成性卟啉病;②发生在肝脏的肝性血卟啉病;③发生在肝或骨髓的原卟啉病。 也有学者根据临床表现分为神经卟啉病、神经皮肤卟啉病和皮肤卟啉病。现将3种容易出现神经损害的卟啉病的主要临床表现分述如...
血卟啉病性周围神经病检查 检查项目：粪卟啉、 血清铁（Fe）、 肝功能检查、肾功能检查 1.24h尿卟啉、粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定，尿中卟啉前体ALA和PBG检测也有助于诊断。 2.大多数AIP病人红细胞PBG脱氨酶活性约是正常人50%。这对伴有血浆或尿PBG升高病人的确诊有帮助。 家族中如有PBG脱氨酶活性下降时，测定红细胞PBG脱氨酶对家属进行筛查是有用的。与伴有新发症状...
血卟啉病性周围神经病鉴别 急性间歇性卟啉病的周围神经病表现与吉兰-巴雷综合征相似，容易误诊。前者有腹痛、肾区腰痛、精神异常、明显的心律失常以及脑脊液蛋白正常或仅轻微升高可资鉴别。铅中毒和卟啉病均可有肢体瘫痪、腹痛、心律失常、高血压和脑病，且铅中毒也可有卟啉代谢障碍，二者易混淆。但铅中毒时尿中粪卟啉和ALA的排除量明显增加，而尿中尿卟啉和卟吩胆红素原仅有轻度升高，此点与卟啉病不同，铅中毒时血铅水平升高可资二者进行鉴别。此...
血卟啉病性周围神经病并发症 接触光部位的皮损有慢性水疱，瘢痕形成是PCT的特征;心动过速、高血压、出汗、烦躁不安常见;可出现震颤、癫痫和精神症状。心动过速、高血压、出汗、烦躁不安常见，这可能是由于作用于自主神经系统及儿茶酚胺释放入血过多所致，周围神经受累时，约半数患者有感觉减退或疼痛，影响单肢或多肢，多在1周内迅速出现肌肉萎缩并发展为弛缓性瘫痪...
血卟啉病性周围神经病预防 预防卟啉病发作最重要的，应是个体化原则，包括以下几方面： 1.应对家庭成员进行筛查，以建立预防措施，发现潜在病人。 2.应避免有毒药物。 3.应避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。 4.血红素治疗可预防频繁复发，但没有标准治疗方案;现在研究主张每周1次或2次血红素治疗。 5.对经常在月经前发作病人，促性腺激素释放激素类似...
血卟啉病性周围神经病治疗 (一)治疗 PCT是最容易治疗的卟啉症，首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次。通过放血，排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态。当血清铁稍低于正常时，放血术就停止，过多的放血可引起贫血。有强有力的证据证明，放血具有减少体内铁贮存的有益作用。随着治疗，尿和血浆中的卟啉逐渐降低，和铁的降低相平行。皮肤损害逐渐改善到正常，...
血卟啉病性周围神经病饮食 1、血卟啉病性周围神经病吃那些食物对身体好： 饮食清淡，以素食为主。。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物。 2、血卟啉病性周围神经病最好不要吃哪些食物： 禁止喝酒，吸烟，接触有毒物质，或对神经有损伤的药物。 以上资料仅供参考，详细请咨询医生...
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