近端肾小管性酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型PRTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷,肾HCO3-阈值降低,尿液过多丢失HCO3-,使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。原发性PRTA绝大多数发生于男婴和儿童,大多自幼起病可能与遗传有关;继发性PRTA多由全身性疾病、药物中毒及范可尼综合征等引起。...
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近端肾小管性酸中毒病因 1.原发性 病因不明，一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。①散发性，婴儿为暂时性。②遗传性，为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性 常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼(Fanconi)综合征最为多见。 (1)伴其他遗传病伴有其他近端肾小管功能障碍的遗传性疾病，如特发性范可尼综合征、胱氨酸病、眼-脑-...
近端肾小管性酸中毒症状 常见症状：生长缓慢、营养不良、乏力、厌食、多尿、糖尿、恶心与呕吐、疲乏 本病症状通常较轻，表现为生长迟缓，营养不良易乏，软弱无力，厌食、多尿、烦渴或有低钾血症，典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨损害(骨软化、骨质疏松)，糖尿、氨基酸尿等。主要临床特点为： 原发性PRTA主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功...
近端肾小管性酸中毒检查 检查项目：血液检查、尿液分析、尿胱氨酸、血液生化六项检查、心电图、B型超声波检查 1.实验室检查 (1)血液生化检查 血浆HCO3-和pH降低、高氯血症，钠、钾正常或下降。 (2)尿液检查 尿pH根据血HCO3-水平可呈碱性或酸性。24小时尿HCO4-仅可滴定酸正常，尿钙可增高或正常(测尿PCO2时可注入NaHCO3使尿液碱化，当尿pH>血pH时，尿...
近端肾小管性酸中毒鉴别 1.与氮质潴留所致酸中毒的其他疾病鉴别，如腹泻、酮症酸中毒等。 2.和其他类型肾小管性酸中毒鉴别。尤其应与Ⅰ型相鉴别。...
近端肾小管性酸中毒并发症 营养障碍、代谢性酸中毒、低钾血症、软骨病，生长发育迟缓。 ...
近端肾小管性酸中毒预防 原发性者因病因不明，无可靠预防方法，临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者，给予积极防治，以防代谢性酸中毒迁延，造成全身代谢紊乱及肾功能损害。...
近端肾小管性酸中毒治疗 本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。 1.病因治疗 治疗原发疾病如多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。 2.纠正酸中毒 轻症者可暂不服药，随访观察。症状明显时予以碱剂治疗，常用碳酸氢钠。由于服药后血中HCO3-浓度增高，尿中HCO3-排量也增加，故常需大剂量多次投药，可分次口服。 由于PRTA对补碱有一定抵抗性，因此碱性药物多2～3倍于...
近端肾小管性酸中毒饮食 食疗方： ①猪肝粥：猪肝500g，大米100g，葱姜五味调味，猪肝洗净加水适量，煮7成熟，捞出切成条，再以大米100g，猪肝丝100g，煮成粥经常食用； ②黑芝麻粥：黑芝麻25g，大米随食量而定。黑芝麻捣碎，大米淘净，加水适量，煮成粥，经常食用； 饮食上以碱性食物、富含钾食物(西瓜、桔子)、含维生素d(鱼肝油)的食物为宜。...
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