成骨不全（Osteogenesis Imperfecta）又称脆骨症（Fragililis ossium）,原发性骨脆症（idiopathic osteopsathyrosis）及骨膜发育不良（periosteal dysplasia）等。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛,是一种由于间充质组织发育不全,胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。...
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成骨不全病因 病因不明，为先天性发育障碍。男、女发病相等。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。病情严重，大多为死亡，或产后短期内死亡。是常染色体隐性遗传，迟发型者病情较轻，又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活，是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。 本病呈常染色体显性或隐性遗传方式，可为散发病例。蓝巩膜的传递为 100 %，听力丧失依年龄而异。散发...
成骨不全症状 常见症状：自发性骨折、蓝巩膜 、关节过度松弛、侏儒、牙齿发育不良 关于成骨不全，目前有许多分类方法：根据第1次发生骨折的时间早晚，分为先天型及迟发型;根据病情轻重分为3型;Sillence于1979年根据遗传方式和临床表现将其分成4种类型，这一分类目前应用最为广泛。 1.根据病情轻重分型 (1)胎儿型：病情严重，常见颅骨骨化不全，胎儿期已有多次骨折，大多是...
成骨不全检查 检查项目：血磷、血钙检测、X线检查、 本病的辅助检查方法主要是X线检查和实验室检查： 1、X线检查： X线主要表现为骨质的缺乏及普遍性骨质稀疏。 ①在长骨表现为细长，骨小梁稀少，呈半透光状，皮质菲薄如铅笔画，髓腔相对变大，严重时可有囊性变，骨两端膨大呈杵状，可见有多处陈旧性或新鲜骨折，有的已经畸形连接，骨干弯曲，有一些畸形是因肌肉附着处牵拉所致，如髋内翻...
成骨不全鉴别 诊断： 4项主要诊断标准是： 1.骨质疏松和骨的脆性增加。 2.蓝巩膜。 3.牙质形成不全(dentinogenesis imperfecta)。 4.早熟性耳硬化(premature otoclerosis)。 上述4项中出现2项特别是前2项，即可诊断，结合影像学检查有助于诊断。 一般并不困难，有时要与严重的佝偻病相区别，佝偻病表现为骨骺软骨增宽，模糊，干骺端到钙化软骨区不规则...
成骨不全并发症 严重者在子宫内死亡，或在娩出后1周内死亡。大多数由于颅内出血所致，或因继发性感染。如能存活1个月，就有长期存活的可能性。在婴儿期，多次多处的骨折，为处理上的主要困难。过了青春期，骨折次数即逐渐减少。妇女在绝经期后骨折又有增加的趋势。骨折虽能正常愈合，但因未及时发现或因处理不当而发生假关节者亦不少。骨盆的畸形可使分娩发生困难。神经系统的并发症，包括脑积水，颅神经受压而产生相应的功能障碍，脊柱畸形...
成骨不全预防 本病目前病因不明，为先天性发育障碍性疾病，呈常染色体显性或隐性遗传方式，男、女发病相等，可为散发病例，目前尚无有效预防措施。生育时应到医院做优生五项和染色体等项目的咨询或检测，以便及早发现，及早处理，避免生出有缺陷疾病的后代。...
成骨不全治疗 本病是一种先天性疾病，无特殊治疗。主要是预防骨折，要严格的保护患儿，一直到骨折趋减少为止，但又要防止长期卧床的发症。对骨折的治疗同正常人。但骨折愈合迅速，固定期可短。在矫正畸形方面，近年来有人将畸形的长骨多处截断，穿以长的髓内针，纠正对线，并留在骨内以防止再骨折。如皮质太薄，手术有困难时，可用异体骨移植。对失听患者，可做镫骨切除。50%～70%的病儿有脊柱侧突畸形，可用支架保护。若脊柱侧弯超过...
成骨不全饮食 成骨不全的食疗方 (1)柠檬乳鸽汤 原料： 瘦乳鸽2只，排骨200克，柠檬半个(青柠檬或黄柠檬均可)，生姜5克，盐适量。 制作方法： 柠檬，洗净，切片去核。乳鸽，宰杀，去内脏及脚，洗净。排骨，切作块。将乳鸽、排骨，同放入开水中，煮5分钟，捞起，洗净。清水适量加煲内，放入乳鸽、排骨、姜，高温使沸，改用低火煲3小时，下柠檬片，再煲10分钟，下盐调味。 健康提示： 益智健脑，补肾壮骨，...
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