滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome),简称SAPHO综合征。SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即：滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。
本病主要包括骨病变和掌跖脓疱病。Sasaki于1967年首先描述了一例有掌跖脓疱病的锁骨无菌性肥厚性骨炎,此后相继报道了250多例。1987年Charnot等经过归纳,取每一病变的首字母,提出SAPHO综合征的命名,并把本综合征的骨关节病变分为与痤疮有联系的风湿性表现(团块、暴发的、汗腺炎、化脓的),掌、跖脓疱病,胸锁骨肥厚和慢性复发性骨髓炎四组。所有病人均累及胸骨关节,并引起无菌性骨肥厚性骨炎。
1987年法国医师Charmot等提议将掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性关节炎、骶髂关节炎等损害统称为SAPHO综合征。其共同特点是皮肤损害在某一时期均有无菌性脓疱,骨损害包括无菌性骨炎、无菌性骨髓炎和关节炎。Kawdi等注意到皮肤、骨和滑膜的组织中均有相似的炎症细胞浸润,认为这三处损害有其共同的病因。
近十几年来,虽然有越来越多的临床报道,但有关其病因和发病机制研究的相关报道几乎空白。目前全球报道的病例数不足300例,80%以上的病例集中在欧洲,其余的在北美、...
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滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚病因滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征是由什么原因引起的？ (一)发病原因 本病的病因不明，有下列几种假说： 1.循环免疫复合物 在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物，可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程，导致临床上溶骨性损害。且有人在约半数的受累关节活检标本中找到痤疮丙酸杆菌。 2.环境因素 掌跖脓疱病在某些地区发病率高，认为与环境因素有关。 3....
滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚症状 常见症状：前胸壁的疼痛和肿胀、常呈双侧性、天气潮湿和寒冷时加重、掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮 滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征有哪些表现及如何诊断？ 发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁，最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛，最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。其中胸骨为62%，其次为骶髂关节(3...
滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚检查 检查项目：C反应蛋白、血常规、X线检查 滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征应该做哪些检查？ C-反应蛋白增高，类风湿因子阴性。白细胞计数和血细胞计数增多，ANA阳性，HLA-B27约30%阳性。 X线检查：早期可无明显改变，随着病情进展可见到胸锁关节和胸肋关节不规则侵蚀，骨皮质肥厚。还可累及腕关节、颈、胸...
滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚鉴别滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征容易与哪些疾病混淆？ 但应注意与银屑病性关节炎、强直性脊柱炎、瑞特综合征和硬化性骨髓炎等相鉴别。有人认为脊柱关节病虽与SAPHO综合征有许多相似之处，但两者应予区分。SAPHO综合征的表现为骨炎和硬化，而非真正的关节炎。骶髂关节炎在SAPHO综合征中约50%为单侧性，而在脊柱关节病中通常为双侧性。骨髓炎在SAPHO综合征中常见而在脊柱关节病中不常见。...
滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚并发症 可并发胸锁关节炎、胸肋关节炎、骶髂关节炎，银屑病。 病人常有骨关节肿痛最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。 52%～66%的病人有掌跖脓皮病，14%～15%的病人有痤疮，9%～24%的病人有银屑病。 皮肤病变可发生在骨关节病之前或之后。 主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀常呈双侧性天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合，骨肥厚可压迫邻...
滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚预防滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征应该如何预防？ 1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。 4.非甾体类抗炎药可减轻症状。此外也可试用秋水...
滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚治疗滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征治疗前的注意事项 (一)治疗 由于本病相对良性的病程以及其病因不明，因此目前的治疗以对症治疗为主，首选非类固醇药物治疗。部分炎症反应重且非类固醇药物疗效不明显者，可短期使用中小剂量皮质激素，外周关节滑膜炎明显或皮损明显者，可试与甲氨蝶呤，合并炎性肠病者可试用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶)。 最近的研究表明，新一代的二磷酸盐类药物帕米二磷酸盐对本病的治疗有...
滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚饮食 本病饮食的重点是给与清淡高热量、高维生素饮食，以减少皮肤油脂等分泌。皮肤病脓疱疮的患者要少吃或者是不吃鸡蛋，从而避免让一些化脓的炎症加剧。因此在选择一些蛋白质的食物的时候要注意。而且在脓疱疮的发作的期间，一些碳水的化合物以及脂肪，而且尤其是一些糖类的，更是要限制，由于这类东西它是会有利于葡萄球菌的生长的，所以要避免。...
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