老年人免疫性血小板减少性紫癜治疗

　　(一)治疗

　　1.一般治疗 注意休息，严重者需卧床，禁用抗血小板药物。

　　2.严重血小板减少时的处理 患者血小板计数<(10～20)×109/L，多有黏膜血疱，发病常较急，应予紧急处理。

　　(1)静注免疫球蛋白(IVIG)：常规剂量为400mg/(kg·d)，连用5天，其机制为大量输入的免疫球蛋白Rc段封闭了单核-巨噬细胞系统上的FcR，另外IgG中可能含有抗独特型抗体，从而中和或抑制了自身抗体的产生;IVIG尚能抑制体内TNF和IL-1的活性，因此抑制TNFα等介导的细胞毒作用。

　　(2)静注肾上腺皮质激素：地塞米松20～40mg/d或甲泼尼龙800～1000mg/d，连用3天后减量。

　　(3)血小板浓缩液输注：应用药物治疗不能立即升高血小板而又有明显出血倾向特别是颅内出血时，应输注同型血小板浓缩液，每10kg体重予2U(400ml全血中分离的血小板)。输注时加滤膜(filter)可减少白细胞的污染，预防同种免疫反应的发生。

　　3.慢性型的处理

　　(1)肾上腺皮质激素：泼尼松剂量为1～2mg/(kg·d)，给药4～6周，如血小板上升至100×109/L以上可缓慢减量，减至隔天5～10mg，维持3～6个月;如应用4周以上血小板无明显上升，应考虑换药。

　　(2)脾切除：脾是抗体产生的部位，也是血小板破坏的场所，因此切脾后可延长血小板寿命。适应证：①应用肾上腺皮质激素治疗无效或需较大剂量才能维持;②应用皮质激素及IVIG等治疗无效或严重出血危及生命者;③10岁以下儿童暂不切脾。脾切除疗效的预测可应用51Cr或111In标记血小板注入患者体内观察主要阻留部位，如脾阻留率高则效果好，肝或其他部位阻留率高则手术效果相对要差。

　　(3)达那唑：又称炔睾醇，是17-烷基雄激素，但其雄性激素作用轻微。剂量为200mg，3次/d。

　　本药起效较慢，在服药后2～3周起效，起效后可先减激素类药，然后减本药，最后可减至维持量50～200mg/d。

　　(4)免疫抑制剂：

　　①环磷酰胺;常用剂量为50～150mg/d，起效较慢，4周后起效。宜与泼尼松联合应用，一旦起效可将泼尼松减量直至停药，然后用环磷酰胺最小量维持。

　　②硫唑嘌呤：剂量为100～150mg/d，起效缓慢，宜与泼尼松联合应用。

　　③环孢素(Cyclosporin)：多用于其他方法治疗无效的难治性病例，剂量为4～7mg/(kg·d)，副作用为肝肾功能损害，停药后可恢复。

　　此外尚有应用干扰素α、氨苯砜(Dapsone)、血浆置换、SPA-sephrose-cL-4B柱等治疗措施，疗效尚需进一步观察。

　　4.合并妊娠时的处理 ITP好发于育龄妇女，故临床常见合并妊娠者，应予以重视。血小板减少不仅可在分娩时引起大出血，而且母体的抗血小板抗体有可能通过血-胎盘屏障进入胎儿体内，引起新生儿血小板减少。如血小板严重低下又经阴道分娩，易发生新生儿颅内出血，或分娩后出现新生儿血小板减少性紫癜。因此对此类患者应予特别注意。既往有ITP病史，分娩时血小板正常，可能为ITP的代偿状态，体内仍有抗血小板抗体，故仍应予新生儿特别监护，防止出血。

　　ITP合并妊娠应特别注意，妊娠中如有出血症状可短期应用泼尼松类药及IVIG，长期应用糖皮质激素可导致巨大胎儿、高血压、糖尿病等。免疫抑制剂可导致胎儿宫内发育障碍，早期应用甚至可能致畸，应予禁用。3个月内发现血小板明显减少时不应使用达那唑以防女性胎儿阴蒂增大。如仅为血小板减少而无出血症状，可于产前3～4周给予泼尼松，争取分娩时血小板计数>50×109/L，如经多方治疗效果不佳时可于分娩前一周行IVIG，血小板计数仍<50×109/L时，应考虑分娩时加用血小板浓缩液以防严重出血。

　　(二)预后

　　病程迁徙，反复发作，可持续10年，甚至终生。