家族性异常β脂蛋白血症(FD)又名Ⅲ型高脂蛋白血症。将病人的血浆脂蛋白经超速离心方法分离后,并进行琼脂糖电泳发现其极低密度脂蛋白(VLDL)电泳时常移至β位置,而不是正常的前β位置,因而称之这种 VLDL为β-VLDL。对这些β-VLDL进行结构分析,发现其胆固醇的含量非常丰富。由于β-VLDL是Ⅲ型高脂蛋白血症的最突出表现,且具有明显的家族聚集性,所以称之为家族性异常β-脂蛋白血症。...
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家族性异常β脂蛋白血症病因 目前认为，Ⅲ型高脂蛋白血症是由多因素异常所致。除存在Apo E的异常变异外，常需合并其他的遗传或环境因素的异常。由于Apo E的异常，造成含有Apo E的脂蛋白(CM、VLDL和IDL)代谢障碍，而其他的遗传或环境因素则可能引起富含三酰甘油的脂蛋白合成增加。两者同时存在，则产生明显的高脂蛋白血症。...
家族性异常β脂蛋白血症症状 常见症状：脂质沉积症、细小黄色瘤状皮疹 1.发病年龄 本症在儿童和青少年期是罕见的，至今仅有少数个案病例报告。男性患者较女性多见，而且男性患者的发病年龄明显较女性提前。女性通常在绝经期后才发病。同时存在糖尿病或甲状腺功能减低也可使本病发病年龄提前。 2.黄色瘤 病人常出现多种皮肤黄色瘤。由于某些黄色瘤并不出现在其他类型的高脂蛋白血症，所以具有一定的临床诊...
家族性异常β脂蛋白血症检查 检查项目：β-脂蛋白定量、血清胆固醇酯、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、血清甘油三脂 1.VLDL-胆固醇/血浆三酰甘油比值这一比值≥0.3(mg/mg)对本症有确诊意义;而比值≥0.28(mg/mg)提示可能为本症。 2.VLDL-胆固醇/VLDL-三酰甘油比值该比值≥1.0(mmol/mmol)对诊断很有价值。 3.血浆胆固醇和三酰甘油浓度均明显升高...
家族性异常β脂蛋白血症鉴别 与家族性高胆固醇血症、家族性高三酰甘油血症、家族性混合型高脂血症等进行鉴别。 1、家族性高胆固醇血症：是一种常染色体显性遗传性疾病。本症的发病机制是细胞膜表面的LDL受体缺如或异常导致体内LDL代谢异常，造成血浆总胆固醇(TC)水平和低密度脂蛋白-胆固醇(LDL-C)水平升高，临床上常有多部位黄色瘤和早发冠心病。常规诊断FH的实用方法是准确测定血浆胆固醇和三酰甘油浓度。如果为单纯性高胆固醇血...
家族性异常β脂蛋白血症并发症 本型患者并发冠心病和周围血管病发生率高。也可出现掌纹条状黄色瘤等并发症，病人常在30～40岁时出现扁平黄色瘤(橙黄色的脂质沉着，常发生于手掌部)、给节性疹状黄色瘤和肌肤黄色瘤。 可出现早发性动脉粥样硬化，尤其是周围血管病变较冠状动脉硬化常见。此外早发冠心病的概率也较高(男性平均40岁，女性约为50岁)。约40%患者可有糖耐量异常。...
家族性异常β脂蛋白血症预防 1.目前对本病尚无特效的预防办法，要加强防治人员对本病的认识，了解本病的危害和严重后果。 2.患有此病的患者要主动接受低脂肪和低碳水化合物饮食治疗。及时选用适宜的降血脂药物坚持治疗。 3.患者要定期检测个人的血脂，使之维持在正常水平。 4.积极预防并发症。...
家族性异常β脂蛋白血症治疗 对于多数患者来说，通过饮食治疗或与纠正共存的代谢紊乱同时进行，则常可使血脂水平降至正常。所谓共存的代谢紊乱是指甲状腺功能减低、肥胖、没有控制的糖尿病和过量饮酒等。一般说来，治疗高脂血症首先是考虑饮食疗法，其基本方法是对超体重者限制热卡摄入，并减少食物中饱和脂肪酸和胆固醇的含量。 若6个月的饮食治疗不能使血脂浓度降低至正常，则应开始采用药物治疗。可选用的治疗药物有烟酸类、三羟基三甲基戊二酰辅酶...
家族性异常β脂蛋白血症饮食 1.避免吃辛辣刺激性的食物，避免抽烟喝酒。 2.少食动物脂肪、不食动物内脏等。 3.少吃甜食，吃低热量、低脂肪、低胆固醇、低碳水化合物食物，少吃动物性蛋白。 4.平时需要注意劳逸结合，保持足够的睡眠，参加力所能及的工作、体力劳动和体育锻炼。 5.及时选用适宜的降血脂药物坚持治疗。...
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