烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾,故名。Moyamoya是日语"烟雾"的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生...
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小儿烟雾病病因 (一)发病原因 本病病因不明。目前多将本病分为先天性与后天获得性两类。先天性烟雾病多有遗传因素;后天性烟雾病系因多种病因所致,如镰状细胞贫血、神经纤维瘤病、结节性硬化,糖原贮积病,放射线治疗后,结缔组织病,主动脉缩窄,Apert综合征以及中枢神经系统的各种感染,如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病、梅毒等。近年来在本病的病因强调种族遗传因素。Alva报道,本病发生在同一家族中单卵双胎儿...
小儿烟雾病症状 常见症状:剧烈头痛、颅内出血、脑膜刺激征、偏瘫、无力、运动性失语 本病可发生各年龄组,儿童好发年龄高峰在10岁以下。临床表现可分缺血型和出血型两类。儿童患者以缺血型居多,成年患者则以颅内出血表现为主。Karasawa等报道了104例儿童烟雾病,最常见的临床表现是偏瘫,其中短暂的缺血发作(transient ischemic attack,TIA)占57例,持续...
小儿烟雾病检查 检查项目:维生素K、脑电图检查、皱缩红细胞、磁共振血管造影、脉搏、血压、神经系统核医学检查、血管造影 发病时一般常规实验室检查均无异常。脑脊液检查除蛛网膜下腔出血的患儿外,个别患儿脑脊液可有蛋白轻度增高,细胞数及生化均正常。为明确病因,应常规做血及脑脊液病毒免疫学抗体等检查。 1.脑电图检查 改变系非特异性,可在病灶侧出现慢波,此点有助于确定病变侧。 2....
小儿烟雾病鉴别 与其他脑血管疾病相鉴别,如颅内出血症、脑血管栓塞等。 1.脑血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常见于颅脑外伤、产伤,有时血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤以及后天获得性迟发性维生素K缺乏症等,均可并发脑血管出血。临床起病急,出现惊厥、昏迷、瘫痪、颈硬以及颅内高压症状体征(如剧烈头痛、频繁喷射式呕吐、视盘水肿、脉搏缓慢、高血压等)。腰穿脑...
小儿烟雾病并发症 本病的其他症状尚有感觉障碍、癫痫发作、失明、不自主运动、智力减退及精神异常等。出血型的烟雾病,平常像正常人一样,一旦发病,会突发剧烈头痛,随后恶心、呕吐,很快就会昏迷。到医院一查是脑出血,再进一步检查是由于烟雾病引起的脑出血。这部分病人的病情都很重,严重的一直处在昏迷状态,即使经积极治疗后患者清醒了也有严重的神经肢体功能障碍。...
小儿烟雾病预防 积极预防和治疗和各种感染性疾病,如结脑、化脓、梅毒、钩端螺旋体病等,并注意遗传性疾病的防治工作。 ...
小儿烟雾病治疗 (一)治疗 目前对本病尚无根治疗法,有明确病因者,应进行病因治疗。也有相当一部分病例找不到原发病,主要是对症治疗,可采用多种治疗措施以增加脑血流量。无任何药物可防止本病的进展。对缺血脑梗死患儿可应用扩容、血管扩张药、钙离子拮抗药及地塞米松静脉滴注等。对病因不明的烟雾病患者,可采用手术治疗。手术方式较多,如颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)吻合术,脑-硬膜-动脉联合血管成形术(EDAS),...
小儿烟雾病饮食1、豆腐黄花鱼:补钙补维D原料:黄花鱼750克、卤水豆腐750克、豆瓣酱、葱姜蒜、八角、干红辣椒。做法:黄花鱼去鳞,剖腹,去内脏和鳃,洗净控干;鱼身双面侧打花刀,豆腐切大块,葱切段姜切片备用;起油锅,油温热时,下入葱姜蒜、八角和干红辣椒爆香;下入两勺豆瓣酱小火炒出香味;加鱼加水,水要没过鱼身,大火烧开;调入料酒、糖和醋,继续中火炖煮至汤汁过半;添加豆腐,添加适量盐,继续用中火炖煮;至汤汁基本收干,...