近端肾小管性酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型PRTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷,肾HCO3-阈值降低,尿液过多丢失HCO3-,使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。原发性PRTA绝大多数发生于男婴和儿童,大多自幼起病可能与遗传有关;继发性PRTA多由全身性疾病、药物中毒及范可尼综合征等引起。...
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近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒病因 1.原发性 病因不明，一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。①散发性，婴儿为暂时性。②遗传性，为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。 2.继发性 常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼(Fanconi)综合征最为多见。 (1)伴其他遗传病伴有其他近端肾小管功能障碍的遗传性疾病，如特发性范可尼综合征、胱氨酸病、眼-脑-...
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒症状 常见症状：恶心与呕吐、肌无力、厌食、乏力、便秘 本病症状通常较轻，表现为生长迟缓，营养不良易乏，软弱无力，厌食、多尿、烦渴或有低钾血症，典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨损害(骨软化、骨质疏松)，糖尿、氨基酸尿等。主要临床特点为： 原发性PRTA主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷，如糖尿、磷尿等在...
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒检查 检查项目：肝功、肾功、电解质、血糖、血脂、心肌酶、尿液分析、氯化铵负荷试验 1.实验室检查 (1)血液生化检查 血浆HCO3-和pH降低、高氯血症，钠、钾正常或下降。 (2)尿液检查 尿pH根据血HCO3-水平可呈碱性或酸性。24小时尿HCO4-仅可滴定酸正常，尿钙可增高或正常(测尿PCO2时可注入NaHCO3使尿液碱化，当尿pH>血pH时，尿PCO...
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒鉴别 须注意与下列疾病相鉴别： ①原发性Fanconi综合征。范科尼综合征(Fanconi syndrome)也称Fanconi-de Toni综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。临床表现为肾性过多丢失而产生的全氨基酸尿、磷酸盐尿、葡萄糖尿、碳酸氢盐尿以及尿酸等有机酸尿。 ②胱氨酸尿。胱氨酸尿症，一...
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒并发症 可有智力障碍，明显低磷血症以及糖尿，氨基酸尿，蛋白尿等等并发症。 ...
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒预防 原发性者因病因不明，无可靠预防方法，临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者，给予积极防治，以防代谢性酸中毒迁延，造成全身代谢紊乱及肾功能损害。...
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒治疗 本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。 1.病因治疗 治疗原发疾病如多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。 2.纠正酸中毒 轻症者可暂不服药，随访观察。症状明显时予以碱剂治疗，常用碳酸氢钠。由于服药后血中HCO3-浓度增高，尿中HCO3-排量也增加，故常需大剂量多次投药，可分次口服。 由于PRTA对补碱有一定抵抗性，因此碱性药物多2～3倍于...
近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒饮食 近端肾小管性酸中毒不适宜吃的食物： 易于使血糖迅速升高的食物：白糖、红糖、冰糖、葡萄糖、麦芽糖、蜂蜜、巧克力、奶糖、水果糖、蜜饯、水果罐头、汽水、果汁、甜饮料、果酱、冰淇淋、甜饼干、蛋糕、甜面包及糖制糕点等。 易使血脂升高的食物：牛油、羊油、猪油、黄油、奶油、肥肉，对富含胆固醇的食物，更应特别注意，应该不用或少用。 适宜的食物有： 蔬菜、水果、豆制品、牛奶等都是碱性食物，可以适量的吃这...
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