先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症,是以胆总管囊肿或梭状扩张,伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形,是最常见的一种先天性异常,也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病,可同时存在其他病变。一般认为亚洲人群中的发病率明显高于欧美,多在婴儿和儿童期发现。女性发病高于男性,占总发病率的60%～80%。...
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小儿先天性胆总管囊肿病因 先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。 1.先天性胰胆管交界部发育畸形 形成合流异常，所谓合流异常是指胰胆管汇合部位不在十二指肠乳头，而在十二指肠壁外或汇合部形态和解剖的先天性畸形。如胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，导致胰管和胆总管远端异常连接，结果使胰液反流入胆总管，引起胆总管反复发生炎症破坏其管壁的弹力纤维，使管壁失去张力而扩...
小儿先天性胆总管囊肿症状 常见症状：黄疸、腹痛、腹部肿块、恶心与呕吐、绞痛、发烧、腹膜炎、高热、腹胀、休克 1.腹痛 再发性右上腹或上腹中部疼痛性质和程度不同，有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛。继发感染时可伴有发热，时有恶心。 2.包块 位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越腹中线，包块表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时...
小儿先天性胆总管囊肿检查 检查项目：肝脏超声检查、逆行胰胆管造影（ERCP）、上消化道造影、上消化道X线钡餐、直接胆红素、血清碱性磷酸酶（ALP）、血清γ-谷氨酰转肽酶（γ-GTP）、周围血白细胞计数及分类检验、中性粒细胞计数（NEUT）、B型超声波检查、CT检查、皮肝穿刺胆 1.B超 是最为简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。可见肝下方界限清楚的低回声区，可确定囊肿的大小，胆管远端...
小儿先天性胆总管囊肿鉴别 本病早期需与胆道闭锁及各种类型的肝炎相鉴别，有时也需与右肾盂积水、胰腺囊肿、肝包虫囊肿、大网膜及肠系膜囊肿相鉴别。借助B超及生化检查一般可资鉴别，必要时可作CT、ERCP以协助鉴别诊断。 1.以腹部肿块为突出表现者 胆总管囊肿以右上腹或上腹部肿块为突出表现，而无黄疸者，应与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水、肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿相鉴别。 (1)肝包虫病：其与胆管扩张症的不同之处为患者存...
小儿先天性胆总管囊肿并发症 1.胆汁淤滞 由于胆道梗阻，胆汁滞留致囊肿渐增大，肝内呈淤胆状态，逐渐发展成为胆汁性肝硬化，严重损害肝功能. 2.门静脉高压症 原因有二： (1)巨大囊肿压迫：巨大囊肿压迫门静脉及肠系膜上静脉，造成门静脉血流回肝受阻，形成肝外型门静脉高压症。 (2)晚期胆汁性肝硬化：肝内形成广泛的纤维条索及硬化结节，挤压肝内门静脉小分支及肝小叶肝窦，使其变窄或闭塞，门静脉血流受阻，压力升高，形成肝内型门静脉...
小儿先天性胆总管囊肿预防 早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键。应补充各种脂溶性维生素(A、D、K等)，以维持良好的营养状况。注意不吃或少吃辛辣刺激性食物，如辣椒、酒、油腻之品等。夏天饮食要注意容易消化又营养丰富，多吃蔬菜，不吃变质食物，以预防肠道传染病。注意休息，防止过度疲劳，增强机体抵抗力。夏季多吃一些西瓜等，既能消暑，又能补充体液，防止便秘，从而达到预防肛周脓肿的目的。...
小儿先天性胆总管囊肿治疗 本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿明确诊断后应及时手术。 1.治疗原则 (1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎。 (2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。 (3)要预防日后吻合口狭窄。 2.手术方法 (1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形术。 (2)囊肿切除，空肠间置代胆道，加防逆流巨...
小儿先天性胆总管囊肿饮食 1.饮食禁忌 宜：洋葱、芹菜、胡萝卜、萝卜、青椒、佛手、冬瓜、南瓜、茭白、玉米、豆腐、生姜、苹果、西瓜、核桃、牛奶、少量酒、维生素C 忌：鸡肉、鸡蛋、肥猪肉、羊肉、醍醐、虾子、螃蟹、高脂肪食物、钙剂、止泻药物、抗胆碱类解痉药、补气及固涩药。 2.保持充足的饮水量。 3.做一些轻微的运动，如散步，叩击胆部，腰部运动。情况允许可以跳绳，运动要适量，一般不要超过半小时，不可过于激烈。 4....
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