(一)发病原因
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤认为是卵黄管来源的良性肿瘤。有学者提出：
1.发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞及性索间质细胞组成，从卵黄囊衍化而来，原始生殖细胞具有多向分化的潜能，向胚体内分化则形成畸胎瘤成分，向胚体外分化则形成内胚窦瘤及绒癌成分。另一类支持细胞及粒层细胞则属于性索间质成分，来源于腔体成分，但又有学者提出来源于中肾管。
2.单独生殖细胞发生 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤可单独来源于生殖细胞，向胚体内和胚体外分化，也可分化及移行为性索间质成分的前身。
(二)发病机制
1.大体形态 多数肿瘤有完整包膜，表面光滑，呈圆、卵圆、分叶状或不规则的结节等，肿瘤直径为2.5～30cm(平均12cm)，重量100～1050g(平均540g)，肿瘤均为单侧。
切面呈灰白或淡黄色，实性鱼肉状，质脆伴有大小不等的囊腔，内含透明或乳白色液体，囊壁光滑，偶见坏死灶，一般缺乏钙化。
2.显微镜检查 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞和性索间质细胞混合组成。Talerman(1987)将其排列方式归纳为以下3种类型：
(1)瘤细胞呈长而狭的索状分支或小梁状，部分伸展成宽柱状，由大而圆的生殖细胞聚集成簇状，周边围以程度不等的致密及水肿结缔组织，上述结构内充满性索间质细胞与单个或成堆生殖细胞，部分区域呈现小的、圆的嗜酸性透明Call-Exner样小体结构，颇似性腺母细胞瘤的组织形态，但缺乏钙化球及退化(图1，2)。
2.瘤细胞呈管型但无腔隙，周边围绕纤细的结缔组织网，部分区域管型不清楚，肿瘤细胞由一小簇或大而圆或卵圆形的细胞构成实心瘤巢，周边围绕结缔组织(图3)。
3.单个或聚集的生殖细胞分散于丰富的性索间质细胞成分内。虽然这两种细胞成分的比例变化不同，但仍以性索间质细胞占优势(图4)。
上述3种类型常混合存在，但往往以其中一种类型占优势。瘤细胞部分区域以生殖细胞占优势，部分区域以性索间质细胞占优势。
瘤内生殖细胞类似无性细胞瘤，偶见双极或多极丝分裂。性索间质成分多倾向于衍化为支持细胞或粒层细胞的前身，衬覆管腔壁或围绕单个或成群生殖细胞形成宽柱或团块。本瘤往往缺乏间质透明变性、钙化及退变，但间质内可见到睾丸型间质细胞或黄素化间质细胞。瘤旁可见残存的卵巢组织，青春期患者肿瘤内则含有始基卵泡及生长滤泡，若排卵后则见残存的黄体、白体等。
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