视力呈缓慢进行性减退,幼年时即有中心视力障碍,至中年开始有明显视力下降,有中心暗点。本病早期为旁中心暗点,暗适应功能下降,阅读困难及眩光。无夜盲史,也有自幼视力不好、夜间视力差的病例。随病程进展,当脉络膜及继发的视网膜色素上皮、神经上皮萎缩时,ERG可表现RG峰值显著下降,尤其是黄斑后极30°区域。根据RPE受累程度EOG可表现正常或轻度异常。患者早期无明显色盲表现,晚期可有色盲。
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