纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。...
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纯红细胞再生障碍病因 (一)发病原因 1.胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。 2.感染 如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。 3.自身免疫病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii病、甲亢。 4.肿瘤性疾病 如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。 5.药物因素 某些药物如氯霉...
纯红细胞再生障碍症状 常见症状:心悸、贫血、头晕、乏力、气短 贫血是本病患者主要的症状和体征。起病缓慢,可有头晕、乏力、心悸、气短、一般无出血发热的表现,无淋巴结肿大,肝脾肿大。 1.贫血为临床主要表现,无出血,发热、体检和肝脾肿大。 2.外周血示正细胞正色素贫血,网织红细胞绝对值减少,而白细胞及血小板计数正常,血细胞总数及分类正常。 3.骨髓红系各阶段细胞明显减少甚至缺如,...
纯红细胞再生障碍检查 检查项目:血常规、抗球蛋白试验、胸部平片、胸部CT检查、胸部MRI、骨髓象分析 1.血常规 血红蛋白、红细胞减少、网织红细胞显著减少、为正细胞正色素贫血,白细胞及血小板计数在正常范围,白细胞分类正常,红细胞及血小板形态无异常,无病态造血现象。 2.MCV、MCH和MCHC正常。 3.骨髓象 红系统显著减少,粒系及巨核细胞系统各阶段正常。原粒及早幼粒不多。个...
纯红细胞再生障碍鉴别 1.先天性体质性PRCA,婴幼儿发病,易合并各种先天性畸形。 2.骨髓增生异常综合征(MDS) 其中难治性贫血型(MDS-RA)易与纯红再障性相混淆,MDS-RA骨髓三系细胞可见病态造血,染色体检查校型异常占20%~60%,骨髓组织切片可见造血前细胞异常分布沉淀,且免疫抑制剂治疗无效。 3.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 尤其是血红蛋白尿不发作者易与纯红再障相混淆,本病网织红细胞常增高,...
纯红细胞再生障碍并发症 贫血严重时可并发贫血性心脏病。 在一定容积的循环血液内红细胞计数,血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一,然而它不是一种独立疾病,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现,一旦发现贫血,必须查明其发生原因。 贫血性心...
纯红细胞再生障碍预防 1.胸腺瘤患者可及早切除。 2.增强体质,预防感染。 3.避免或减少应用氯霉素,硫性嘌呤、对乙酰氨基酚等药物。 4、适当休息,避免剧烈运动。但病情稳定时,注意适当锻炼。 5、.增加抗病能力,避免受凉,减少感染的机会,一旦出现各种感染,应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。...
纯红细胞再生障碍治疗 (一)治疗 为了减轻症状,患者常需输红细胞,一般1~2周输1次。其他常用的治疗方法如下: 1.首选药物为皮质激素 它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d,静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松,40~60mg/d。雄激素也对某些患者有效,治疗须持续较长时间,需数月至半年。 2.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)有效率50%,环孢素(环孢素A )5~15m...
纯红细胞再生障碍饮食 高蛋白低脂肪 :对一般贫血病人来说 ,首先应考虑给予高蛋白饮食.这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏 ,获得优质蛋白的补充.其次 ,应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体的造血功能 ,高脂肪还可导致腹泻,消化不良,肥胖病等疾患。 丰富的维生素 :饮食结构中维生素的含量丰富 ,对各类疾病的患者都是适宜的.就贫血病人而言 ,维生素B1,维生素B12,维生素C和叶酸等是至关重要的.维生素 ...