婴儿期短暂性低丙球蛋白血症(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也称新生儿暂时性低γ-球蛋白血症。属于原发性体液免疫缺陷病。...
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婴儿期短暂性低丙球蛋白血症病因 (一)发病原因正常婴儿在出生后3个月时，血中由母体获得的90%γ-球蛋白被缓慢地分解代谢而逐渐消失。从出生起开始合成IgM抗体，水平迅速上升，至l岁时可达正常人的75%水平。生后第3周开始合成IgA，至2岁末可达正常人水平的75%。生后第2月末开始合成IgG，至1岁末可达正常人水平。在某些情况下，婴儿γ-球蛋白开始合成的时间被异常地推迟。本病病因不明，无明显遗传倾向。 (二)发病机制发病机...
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症症状 常见症状：乏力、腹部不适、精囊增大、尿道烧灼感、尿急、尿频、尿痛、头昏 本病男女发病率相似。患者要迟至生后9～15个月才开始产生IgG，于2～4岁时达正常水平，在生后18～30个月，这一缺陷可得到恢复，故称为暂时性低γ-球蛋白血症。 在血清IgG较低期间，临床上可发生类似于先天性性联无γ-球蛋白血症的症状，频发Gram阳性菌引起的皮肤、呼吸道和脑膜等感染。 ...
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症检查 检查项目：浆细胞、免疫学检查、组织病理检查 免疫学检查：实验室检查 血清IgA、IgM可正常，IgG降低，IgD和IgE也减低。周围血淋巴细胞计数正常。T辅助细胞可能减少，淋巴结及肠活检正常。 组织病理检查：淋巴结很小或无生发中心，浆细胞也很少。 其他检查：血常规、C-反应蛋白、血沉、肝功、肾功能等。...
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症鉴别 1.X性连锁无丙种球蛋白血症，须与下列疾病鉴别： (1)婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：其Ig缺乏为暂时性，且有抗体形成。 (2)严重吸收不良：此类患者血清Ig可降低，但肠活检有正常数量的浆细胞，细胞内有Ig。 2.常见变异型免疫缺陷病，须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别。 3.婴儿暂时性低丙球蛋白血症，须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别，如4岁后IgG仍处于很低水平，应怀疑该病。...
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症并发症 1.X性连锁无丙种球蛋白血症，可并发支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎，ECHO病毒广泛播散，还可并发慢性肌炎、亚临床型肝炎、心肌炎。 2.常见变异型免疫缺陷病，可并发脾大，溶血性贫血、血小板减少性紫癜、甲状腺炎和类风湿性关节炎。 3.选择性IgA缺乏症，可并发类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎与恶性贫血。 4.婴儿暂时性低丙球蛋白...
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症预防 (1)病史调查：了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等，是否服过可能致畸的药物。 (2)发病年龄：患儿最早出现感染症状的时间，感染次数，如腹泻、皮肤上的脓性斑点等;发育缓慢的时间，婴儿出生后6个月的前后比较。 (3)家族史：免疫缺陷病儿如没有致畸因素，常伴有家族病史。有的是伴性染色体遗传，若其母系中有此病患者，则对诊断有助。有的是常染色体隐性遗 孕期做好体...
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症治疗 (一)治疗 本病大部分患者不需应用γ-球蛋白制剂，如婴儿生长正常，血清IgG大于2.0g/L，并证明有抗体形成，则不需要进行特殊治疗。应每隔3～4个月测定1次免疫球蛋白含量。如感染严重且免疫球蛋白水平很低，有必要补充γ-球蛋白，所用剂量同先天性性联无γ-球蛋白血症。 (二)预后 这一缺陷可得到恢复，预后良好。...
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症饮食 加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力，预防感染。婴儿肌纤维瘤病吃哪些食物对身体好：宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。 饮食治疗主要方法： 禁用麦食，多用各种维生素和蛋白质，少进脂肪和碳水化物，避免多渣食物，供给充足水分。治疗初期不用淀粉类食物，而较多给葡萄糖和果糖。可较多给蛋白乳及乳酸去脂牛乳，因富于蛋白质，应作为主要饮食。此外如豆制品、鸡蛋白、瘦牛肉、鱼、鸡肉、肝及猪...
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