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血友病的治疗

2026-09-12 13:33:03 发布
关节腔反复出血.肿胀.滑膜反复发炎怎么治疗?请问有新的有效的治疗方法? 想得到怎样的帮助:怎么有效快速的治疗这种病.

uryss
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      情况分析:
      ○血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍.根据缺乏的凝血因子不同可分A,B,C三类.前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.
      ○血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病.其中包括血友病甲(因子Ⅷ,AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏,PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ,PTA缺乏).血友病甲多见,约为血友病乙的七倍.
      参考意见:
      一,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
      二,替代疗法.
      (一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
      (二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完.
      生活护理:
      ,肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
      五,抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
      六,达那唑.
      七,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. (如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.)
      

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      情况分析:
      血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍.根据缺乏的凝血因子不同可分A,B,C三类.前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传
      参考意见:
      出血特点 自发或轻微外伤即见渗血不止,甚至持续数天,多为瘀斑,血肿;膝,踝,肘,腕等关节易出血,反复出血可致关节畸形,口鼻粘膜出血也多见.治疗  一,局部止血治疗:包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
      二,替代疗法.
      (一)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
      (二)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完.
      (三)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. (目前国内普遍使用的药物)
      (四)凝血酶原复合物浓缩剂.
      (五)重组人凝血因子.(国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.)
      三,去氨基-D-精氨酸血管加压素.
      四,肾上腺皮质激素:改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
      五,抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
      六,达那唑.
      七,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. (如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.)
      生活护理:
      1. 坚持每天做适当的运动,  2. 及时输凝血因子血友病人慎服的药物及食物:
      西红柿,鱼,洋葱,大蒜,生姜,银杏叶,阿斯匹林,藻酸双脂钠,蛇提取药物(如蕲蛇酶,蛇毒抗栓酶),肝素,双香豆素,水杨酸,水蛭素,尿激酶,链激酶,枸橼酸钠,纤维蛋白溶酶,潘生丁,维生素E,生地黄,川芎,桃仁,红花,广地龙,赤药,当归,枳壳,玉金,刘寄奴,柴胡,川牛膝,丹参,制大黄,连翘,金银花,玄参等,上述食物,西药及中药里,有的可诱发出血性疾病,有的药物有预防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的药物
      

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