本病的确切发病原因尚不清楚，Sharma称之为一个“谜”。目前主要有以下几种学说：①胚胎期由胰腺分离出的组织或胰腺与周围组织发生炎症粘连而使胰腺组织移植于邻近器官;②肠壁胰腺结节在胚胎发育其随着肠道的纵向生长及旋转而被带到距胰腺较远的部位;③少数胰腺异位还可位于肺、纵隔或其他少见部位。本病无法直接预防，早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义。
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