小儿甲状腺功能减低症病因

　　1.甲状腺缺如或发育不全

　　甲状腺胚胎期发育异常是常见的原因。人类甲状腺于胎龄第4周左右出现，起源于第一、二咽囊之间的内胚层，开始是一个正中突出, 随着甲状腺发育过程, 甲状腺始基向下方伸展。至胚胎第8 周时达到颈部前方的正常位置。如果甲状腺发育过程中受到自身免疫病理过程的破坏，不能形成甲状腺或致发育不良, 结果造成甲状腺缺如或甲状腺发育不全, 于是甲状腺不能产生T4、T3 或减少。此外母体血液中结合的T4、T3不能通过胎盘，只有极少量具有生物活性的FT4、FT3 可以通过，但不能满足胎儿生长发育的需要。母体血液中甲状腺结合球蛋白又因受妊娠的影响而增加，因而FT4、FT3更加减少。如此少量的FT4、FT3更不能满足胎儿的需要，这样胎儿本身激素不足又不能靠母体供给，于是发生甲低。

　　2. 异位甲状腺

　　甲状腺发育过程中向下伸展时停留在下降途中某部，腺体发育不良，功能减低，多见于舌下异位。由于甲状腺发育程度的不同， 甲低的临床表现变异较大，其中只有14.5~33%发生甲低。

　　3. 甲状腺激素合成障碍

　　在甲状腺激素合成的过程中任何环节中的酶缺陷均可导致甲低。由于激素合成障碍所致的甲低系常染色体隐性遗传性疾病，其同胞兄妹中将有25%受累，值得注意。另外由于碘有机化的缺陷导致Pendred 综合征，患者甲状腺肿大伴有神经性耳聋。此症也系常染色休隐性遗传病。

　　4.甲状腺激素转运缺陷

　　甲状腺激素进入血液后绝大部分与蛋白质结合, 极少部分为FT4、FT3。甲状腺激素籍载体蛋白运送到各组织发挥生理效能。结合的甲状腺激素与游离的甲状腺激素处于平衡状态，发挥生理效能的是游离甲状腺激素。当转运甲状腺激素的蛋白质合成缺陷时, 产生大量不适宜的碘化组氨酸，他们不能脱碘，而由尿中排出，使血中正常的甲状腺激素水平减低而致甲低。

　　5. 机体对甲状腺激素不敏感(激素不应症)

　　血液中T4、T3代偿性增多，并无异常的结合蛋白、但临床出现生长延迟、聋哑等甲低表现及现，这主要是甲状腺细胞膜上的TSH 受体或机体组织细胞内的甲状腺素受体的缺陷对甲状腺激素不敏感、不反应，TSH的分泌也不受升高的甲状腺激素的反馈作用, 这显示了下丘脑-垂体一甲状腺轴的正常反馈作用发生了障碍。

　　6. 暂时性甲低 临床上并不少见。

　　(1)在新生儿甲低筛选中常见到，多见于未成熟儿、双胎儿及伴有严重感染的低体重儿。

　　(2)低T3综合征, 这是一种非甲状腺疾病影响了甲状腺功能，血清T3明显降低，T4低、TSH正常或高限，但临床无甲低表现。以上两点可能与甲状腺轴发育延迟有关, 随着原发病情的好转，甲状腺功能能逐渐恢复正常。

　　(3)母孕期服抗甲状腺药物和碘剂时间过久或剂量过大，这些药物都能通过胎盘到达胎儿，破坏了胎儿的甲状腺而致病。

　　7.地方性克汀病

　　见于地方性甲状腺肿流行地区, 主要是土壤、水源中缺碘, 母体碘入量不足， 使胎儿碘缺乏，甲状腺激素合成不足而致病。上述先天性甲低的发病病因中以甲状腺缺如、异位及甲状腺发育不全为主 。