(一)治疗
目前尚无特殊治疗方法,由于缺乏色素保护,有向皮肤癌发展的倾向,因此,应用日光防护剂是很有必要的。另外,预防感染和提高机体的免疫力,转移因子的使用可减少病毒的感染,大剂量维生素C可获得改善中性粒细胞功能。病情重者切脾有短暂效果。脾切除效果不佳。
最近有些学者采用泼尼松龙(强的松龙)2mg/(kg·d),10天为一疗程,静脉给药,以及阿昔洛韦(无环鸟苷)500mg/m2,3次/d,以后逐渐减量,可使部分病例的发热、贫血等症状改善。
(二)预后
本病征预后不良,患者在婴幼儿期常死于严重感染,存活到5~10岁者往往死于淋巴瘤样疾病,至青年期者仅伴有神经系统的疾患,亦可死于胃肠道出血。
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