神经系统先天性疾病(congenital diseases of nervous system),也称神经系统发育异常性疾病(developmental anomaly of nervous system),是胚胎发育期多种致病因素引起的获得性神经系统发生或发育缺陷性疾病。胚胎期特别是妊娠前3个月神经系统处于发育旺盛期,胎儿易受母体内外环境致病因素的侵袭,引起神经系统发育障碍、迟滞或缺陷,导致出生后神经组织及其覆盖被膜和颅骨的各种畸形和异常。
神经系统的先天性疾病与遗传性疾病所不同的是这些致病因素来自外界而不是由遗传基因所决定的。本组疾病的发病率不高,但病变程度不同,疾病种类繁多,Dyken及Krawiecki列出了上百种,有些疾病非常罕见,有的在出生时就已很明显,有的则在神经系统发育过程中逐渐地表现出来。决定这些畸形的原因及发病机制许多目前尚不够清楚,有的还与遗传基因有着内在的联系,或起到先后协同作用,因此与遗传性疾病难以划清绝对的界限。
胚胎期神经系统结构缺陷可不同程度地影响脑、脊髓、神经及肌肉等组织、器官,常伴发眼、鼻、颅骨、脊柱、耳及心脏等病变,某些非神经组织畸形也可提示神经系统异常为发育障碍所致。有些胚胎期脑组织异常可不伴其他组织、器官缺陷,可能由于在所有的器官系统中神经系统发育和成熟所需的时间最长,因而对围生期和分娩时各种因素的影响易感性较高。理论上各种原因所致的发育异常均应在出生时表现出来,但若异常累及出生时尚未表现出功能的脑组织,胎儿出生后过一定时间才能出现症状。...
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神经系统先天性疾病病因 (一)发病原因 神经系统先天性发育异常的病因尚不完全清楚，可能为胎儿早期特别是胚胎发育期前3个月胎儿受到致畸因素的影响。病因通常可分为4组：①单基因突变，约占活婴的2.25‰;②染色体异常;③单纯外源性因素，如病毒或其他感染性因子、放射线或中毒等;④病因未明，约占病例总数的60%。 神经系统发育异常婴儿出生时即出现明显症状，或出生后在神经系统发育过程中逐渐出现症状。如果能将所有胎儿期已存在...
神经系统先天性疾病症状 常见症状：脑积水、软骨发育不良与骨骼畸形、脑穿通畸形、结节性硬化、感觉障碍、瘫痪、定位体征、脊柱和四肢畸形、神志不清、踝阵挛 神经系统先天性疾病临床上大致可分为以下几种类型，除结构畸形外，多伴有功能不良及明显精神(智能)发育迟滞。其具体临床表现可参见相关内容。 1.颅骨和脊柱畸形 (1)神经管闭合缺陷：颅骨裂、脊柱裂及有关畸形。虽较常见，但轻者不显任何症状...
神经系统先天性疾病检查 检查项目：核磁共振成像(MRI)、CT检查、普通透视检查(透视)、脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查、血常规、尿常规、便常规 实验室检查：血尿、便常规检查;脑脊液检查;血免疫学。 其它辅助检查： 1.放射学检查X线平片CT及MRI。 2.产前诊断胎儿羊水染色体基因检查。 3、孕妇血AFP测定作为初步筛选如孕妇血AFP>同期正常孕妇水平个标准差者即再...
神经系统先天性疾病鉴别 神经系统先天性疾病尚缺乏特异性诊断指标，主要根据新生儿出生后的临床症状体征及实验室辅助检查项目确定。注意与出生后继发性疾病导致的神经系统损伤病变相鉴别。 染色体病的产前诊断 染色体病多数发生流产，故只占出生总数的5%左右，但诊断率较高，占产前诊断出的病例中的25～50%。 对象：1.35岁以上高龄孕妇;2.曾生育过染色体病儿;3.夫妇双方之一为染色体易位携带者;4.曾生育过NT...
神经系统先天性疾病并发症 大多数疾病常合并其他畸形和(或)有神经功能障碍。 ①脑回增宽：大脑皮质纹理简单脑沟减少脑回增宽。皮质结构常仅有4层 ②脑回狭小：一部分皮质纹理复杂，脑沟增多、变浅皮质呈现散在硬结神经细胞大小不均、树突减少。 ③脑叶萎缩性硬化：局部或弥散性脑回萎缩、变硬神经元变性，胶质细胞增生。 ④神经细胞异位：胚胎期神经细胞迁移过程失常，发生神经细胞异位白质中出现未成熟神经细胞或者外观正常而镜检可见神...
神经系统先天性疾病预防 注意妇婴围生期保健及新生儿喂养护理，预防婴儿早产、出生体重低、产时缺氧窒息及产后黄疸。神经系统先天性疾病较常见的有染色体病、神经管缺陷和代谢性遗传病。临床上表现为发育畸形，胚胎或胎儿宫内死亡，导致流产、早产、死胎、死产或新生儿死亡。幸存者，表现不同的畸形、功能障碍、智力发育不全。如能对先天性疾病进行产前论断，即可防止患儿出生，对家庭及社会均有极大好处。...
神经系统先天性疾病治疗 (一)治疗 迄今神经系统先天性疾病尚无有效疗法，可采取适当措施帮助患儿改善神经功能及矫正畸形，如物理疗法、康复训练、药物治疗和手术治疗等。 (二)预后 神经系统先天性疾病临床表现各异，病情轻重不一，严重者出生后婴儿无法生存，多数病例出生后一段时间家人才发现异常，故预后也大不相同。...
神经系统先天性疾病饮食 饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。...
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