肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接,而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。发病率占先天性心脏病的5.8%,常合并房间隔缺损或其他心血管异位。 在胚胎发育控制过程中,肺静脉没有和肺静脉原基链接,而与内脏静脉(如右前、左前主要静脉,脐卵黄静脉)连接,导致一部分或全部肺静脉开口在右心房,或通过腔静脉系统,再注入右心房。
肺静脉异位引流,按病理生理来分,分为两种
①部分型肺静脉异位引流,占60%-70%。
部分肺静脉异位引流是指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统,如右心房和上、下腔静脉等处。常见的是右侧肺静脉异位引流入右心房,同时合并心房间隔缺损。临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。治疗以手术为主,提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。
②完全型肺静脉异位引流,占30%-40%。
完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后,引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房,导致右心房、右心室增大。此类病均有心房间隔缺损或卵圆孔开放,使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房,从而进入体循环动脉,负责身体各部位。
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详细介绍》
肺静脉异位引流病因 部分型肺静脉异位引流 由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。 1、胎儿周围环境因素。 2、遗传因素。 3、其他。 完全型肺静脉异位引流 1、胎儿不厌其烦发育的环境因素: (1)感染，(2)其它; 2、遗传因素; 3、其它。...
肺静脉异位引流症状 常见症状：心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血 1.部分型肺静脉异位引流 临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。 2.完全型肺静脉异位引流 完全性肺静脉异位引流的患儿临床症状有，轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀十分明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良，完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦...
肺静脉异位引流检查 检查项目：心电图、超声心动图 部分型肺静脉异位引流 1、体征常在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第2音多亢进或分裂。 2、心电图表现为右心改变，可在不同病期分别表现为电轴右偏，右束支传导滞、右心房肥大、右心室肥大劳损等。 3、超声心动图 基本与继发孔房间隔缺损相同，但有时可探及异位连接的肺静脉。 4、右心导管检查与右心造影检查。 完全型肺静...
肺静脉异位引流鉴别完全性肺静脉异位引流诊断明确，必要时需与其他先天性心脏疾病相鉴别。临床上最主要是与房间隔缺损进行鉴别诊断。本病容易误诊为房间隔缺损的原因有以下几点：1、完全性肺静脉异位回流非常少见，容易造成临床医生考虑不足，有报导称这与心外科医师对一些异常征象(如活动后发绀上纵隔增宽心影等)认识不够、而超声科医师经验不足也有关系。2、在症状和体征上两个疾病有相似之处，特别是在房间隔缺损开口较小而发绀明显，X线检查...
肺静脉异位引流并发症完全性肺静脉异位引流是一类少见的紫绀型先天性心脏病，如不手术治疗，75%的患儿在出生后1年内死亡。但术后并发症的预防和处理是提高手术成功率的关键之一，本病容易并发的术后并发症包括以下几种：1、肺水肿肺水肿可能由左心衰竭、左心发育小、体内液体过多、吻合口过小、体外循环影响以及肺静脉梗阻等原因引起。吻合口的大小是影响术后转归的重要因素，一般婴幼儿为1～4cm，年长儿童及成人为4～6cm。临床上术后患儿...
肺静脉异位引流预防 ①多吃蔬菜和水果，少饮含糖饮料。 ②注意补充钾和钙：含钾和钙较多的日常食品有绿叶菜、鲜奶、豆类制品、花生、核桃仁。 ③减少膳食脂肪，补充适量优质蛋白质：少吃或不吃肥肉，可吃瘦肉、禽类、鱼类;少吃动物内脏(肝、肾、脑等);奶制品不限，鸡蛋1天1个没问题，如果有高胆固醇血症，最好少吃蛋黄。“限脂”就是要求总脂<总热量的30%，饱和脂肪<10%。...
肺静脉异位引流治疗 1.部分型肺静脉异位引流 治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。 2.完全型肺静脉异位引流 完全性肺静脉异位引流的治疗，主要是施行手术将异位引流的肺静脉改道术，使回流到左心房，手术宜及早在婴幼儿期施行。一定要有意识地调节自己的情绪，保持愉快健康的心境。人应奋斗，但不要太在意成败，最好以“不以物喜，不以己悲”的心态来对待成败。...
肺静脉异位引流饮食 由于本病是属于先天性疾病，所以及早检查及早发现及早治疗是关键。 平时注意多吃蔬菜和水果，少饮含糖饮料。注意补充钾和钙：含钾和钙较多的日常食品有绿叶菜、鲜奶、豆类制品、花生、核桃仁。减少膳食脂肪，补充适量优质蛋白质：少吃或不吃肥肉，可吃瘦肉、禽类、鱼类、奶类、鸡蛋，;少吃动物内脏(肝、肾、脑等)。...
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