范科尼综合征(Fanconi syndrome)也称Fanconi-de Toni综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。...
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范科尼综合征病因 本综合征的病因很多，可分为原发性与继发性两类。原发性范可尼综合征又分为：婴儿型、成人型以及刷状缘缺失型三种类型。继发性范可尼综合征又包括继发于遗传性疾病与继发于后天获得性疾病。幼儿儿童大多同遗传有关，成人则多继发于免疫病、金属中毒或肾脏病。...
范科尼综合征症状 常见症状：生长缓慢、多尿、腹胀、腹泻、便秘、交替无力、麻痹、消瘦、烦渴、多尿 本病较罕见，多于成年出现症状，有肾性糖尿、多种氨基酸尿、高钙尿症、肾丢失钠、低磷血症、近端肾小管性酸中毒、低尿酸血症、肾小管性蛋白尿，低钾血症(肌无力、软瘫、周期性瘫痪等)，低钙血症(手足搐搦症)等。长期低钙血症，可引起继发性甲状旁腺功能亢进、肾性骨病。本病最突出的临床表现为小儿维生...
范科尼综合征检查 检查项目：血常规、骨髓象分析、生长激素、染色体、X线检查、血液生化 1.尿液检查 尿呈碱性，比重低，尿蛋白、尿糖阳性，尿钙、钾、磷、尿酸增高，呈肾性全氨基酸尿。 2.血液检查 血钙、磷、钾、尿酸、二氧化碳结合力降低，血氯升高，血碱性磷酸酶升高。 3.常规X线检查 可发现骨质疏松、骨骼畸形，尿路结石。 4.其他检查 胱氨酸储积病所引起的范可尼综合征...
范科尼综合征鉴别 1.婴儿型Fanconi综合征鉴别诊断应注意其他原因所致的肾小管性酸中毒，肌无力症状或步态不稳类似神经系统病变或原发性肌病。也极似Fanconi综合征的婴儿型应注意区分。 2.成人因其他代谢性骨病引起骨质疏松伴肌病也类似Fanconi综合征;尿毒症患者可有葡萄糖尿或氨基酸尿而无低磷酸盐血症;Wilson病也会与运动系疾病相混淆。总之，复合性肾小管排出溶质过多必须寻找其原发疾病。...
范科尼综合征并发症 常见并发症为肾小管性酸中毒;低钾血症;继发性甲状旁腺功能亢进，肾性骨病，骨畸形，骨软化症;肾结石等。 ...
范科尼综合征预防 本病是遗传性疾病者，对其发病无特效预防办法，对继发性或已确诊本病的患者应积极对症治疗，以预防并发症的发生和延缓肾衰竭。 ...
范科尼综合征治疗 1.病因治疗 继发性范可尼综合征应治疗基础疾病。Wilson病或重金属中毒可通过促进毒物排泄，遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积，减轻对肾小管的损害。胱氨酸储积症继发性范可尼综合征，应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。骨病变可用维生素D2 5万～50万U或维生素D3 2000～1000U或羟胆骨化醇200～5000U。有脱水及酸中毒应作相应处理。早期可用枸橼酸钾钠溶液口服。青霉胺可试用于消...
范科尼综合征饮食 范科尼(Fanconi)综合征是一种遗传性或获得性疾病.常与胱氨酸病相伴发,故需在饮食上多注意。饮食中的蛋氨酸在体内代谢后转为胱氨酸，故胱氨酸结石患者应采用低蛋氨酸饮食，比如蛋、禽、鱼、肉等。水果、蔬菜能使尿液转为碱性，对防止胱氨酸结石较好，并多饮水以减少胱氨酸浓度而达到治疗的作用。...
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