假性醛固酮减少症(pseudohypoaldosteronism)又称Cheek-Perry综合征,系Cheek及Perry(1958)首次报道,是一种少见的失盐综合征。目前认为本病的病因是病人的靶器官(肾小管、唾液腺、汗腺和结肠)上的醛固酮受体缺乏,或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致。...
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假性醛固酮减少症病因 病因是病人的靶器官(肾小管、唾液腺、汗腺和结肠)上的醛固酮受体缺乏，或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致;分子生物学及分子生物化学的进一步研究发现假性醛固酮减少症的病因学基础是由基因决定的细胞膜上钠通道功能障碍。 由于大多数病人可追溯出失盐的家族史，因此，有报道认为本病是一种遗传性疾病，其遗传方式可表现为常染色体显性遗传，也可表现为常染色体隐性遗传。 ...
假性醛固酮减少症症状 常见症状：呕吐、腹泻、口渴感丧失、新生儿反应低下、生长缓慢、脱水、多尿 在不同的病人受体的靶器官不一定相同，其临床表现的失盐程度也轻重不一。多在新生儿期发病，可于生后数小时出现症状，反复呕吐、腹泻，渴感减退或消失，生长发育落后(甚至白痴)为主要症状;有些病例则于限盐或应用醛固酮拮抗剂才显露症状，并随年龄增长而自行缓解。患儿多因高尿钠引起多尿、低渗或等渗性脱水、...
假性醛固酮减少症检查 检查项目：血液生化六项检查、尿醛固酮、血浆醛固酮、普通透视检查(透视)、羊水钠、血清醛固酮(ALD,ALS) 1.生化改变为低钠、低氯和高钾血症，部分病人可有酸中毒;同时存在有高肾素血症和高血浆醛固酮活性。尿中醛固酮排量增大，但尿17酮及17羟类固醇及ACTH试验正常。 2.其他辅助检查：常规X线及B超检查。...
假性醛固酮减少症鉴别 1.失盐综合征 本症应与21-羟化酶缺乏症和18-羟化酶缺乏症所致的失盐综合征相鉴别。失盐综合征除有失盐表现外，同时有外生殖器发育异常即女性男性化或男性假性性早熟，血浆肾素活性和醛固酮浓度往往低于正常;血ACTH明显升高而血浆皮质醇明显降低，临床上用皮质醇治疗有效。本症除临床表现为失盐外，血浆肾素活性升高而血醛固酮浓度降低，应用外源性醛固酮治疗无效。 2.肾性失盐性肾炎 本症还应与肾性失盐性...
假性醛固酮减少症并发症 生长发育落后;电解质紊乱酸中毒;继发各种感染性疾病。 ...
假性醛固酮减少症预防 本病因系遗传性疾病，对本病发生目前尚无有效措施，但对已患病者应积极对症治疗，预防病情发展及并发症,本病是遗传性疾病日常预防如早发现、早治疗，预后一般良好。...
假性醛固酮减少症治疗 本病临床上以补充食盐为主要治疗手段，部分患儿需用碳酸氢钠纠正酸中毒。治疗有效的指标为病儿失盐状态纠正，渴感恢复，生长发育恢复正常。绝大多数患儿可在2周左右停止治疗。通过补充氯化钠(3～6克/天)可纠正高血钾，降低血浆肾素及醛固酮水平，使临床症状改善。...
假性醛固酮减少症饮食 假性醛固酮减少症患者平常多吃些羊肉、泥鳅、鸡蛋、淡菜、驴肉、乌龟、鞭菜，还有动物的肝脏，如鸡肝、鱼肝、猪肝等。饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。 忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。 多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。 多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。...
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