1 孤立性血尿 凡尿中红细胞超过正常而无明显的临床症状、实验室改变及肾功能异常者称为孤立性血尿，又名单纯性血尿、无症状性血尿、良性再发性血尿。临床特点：① 再发性血尿：主要表现为反复发作性肉眼血尿，通常发作前有上呼吸道感染，1~3d后出现血尿，血尿持续1~2d，很少超过5d，肉眼血尿消失后尿检可正常或间断有镜下血尿，发作间隔不等。无链球菌感染的证据，不伴浮肿、高血压、肾功能异常。② 持续性或再发性镜下血尿：约占半数病人，多数为健康体检或其他疾病时偶尔查尿发现，不能确定起病日期，无症状及体征。
2 Alport综合征 本病为一种遗传和临床异质性疾病，X连锁显性遗传为主要遗传方式，因编码IV胶原的COL4A5基因突变所致。男女表现不同，男性早期即有进行性血尿，学龄期出现神经性耳聋，20岁以后出现眼异常（白内障，圆锥性晶状体）及肾功能不全。女性则轻重悬殊，轻者至老年无症状，重者与男性相同，中年即进入肾功能不全。电镜有特征性的改变为基底膜厚薄不一，致密层分裂为多层网状，内有致密颗粒。
3 薄基底膜肾病 又称家族性良性再发性血尿。为常染色体显性遗传，因COL4A3/COL4A4两个基因突变所致。任何年龄均可发病，一般多在5岁以前发病，女性略多于男性，主要表现为间歇或持续性血尿，可因感冒和运动后加重或诱发血尿，无或轻微蛋白尿，无高血压，肾功能正常。电镜肾小球基底膜广泛变薄（<250nm）。
4 IgA肾病 儿童孤立性血尿常见原因，男多于女，年长儿发病率高，可见肉眼血尿或镜下血尿，上呼吸道感染易诱发肉眼血尿，约1/3儿童血IgA升高。病理为系膜增殖性肾炎，免疫荧光显示系膜区以IgA沉积为主。
5 急性肾炎 典型病例不难诊断，误诊的病例主要是不典型病例，临床上可仅表现血尿而无浮肿和高血压，少数病例无明显前驱感染，故在病程4~8周内检测血清C3降低，恢复期则恢复正常可帮助诊断，其病理特点为弥漫性毛细血管内皮细胞增生性肾炎。
6 紫癜性肾炎 典型的病例易判断，一般过敏性紫癜起病后1~8周内出现尿异常，可表现为血尿或蛋白尿。误诊的原因：① 先有血尿后有紫癜；② 皮肤紫癜轻微或迅即消失，体检忽略未被发现；③ 紫癜出现后才出现血尿。
7 狼疮性肾炎 多系统损害，血尿、蛋白尿，高丙种球蛋白，C3下降，血色素下降，白细胞下降，血小板下降，抗核抗体阳性，抗双链DNA阳性等可确诊。非肾小球性血尿常见疾病5.1 尿路感染 尿路感染早期可有血尿而后出现脓尿。炎症使黏膜发生充血水肿，糜烂出血，尤其小儿膀胱黏膜固有层毛细血管丰富，发炎时很容易出血，反复查尿常规及尿培养可以确诊。
8特发性高钙尿症 是小儿血尿的主要原因之一，其特征是尿中大量排钙（尿钙/肌酐比值>0.21，24h尿钙>4 mg/kg或0.1 mmol/kg）而血钙正常。依发病机制分为肠钙吸收增加型和肾小管钙重吸收减少型。血尿为本病特点，发作性、持续性肉眼血尿或镜下血尿，此外可有结石、尿路刺激症状、遗尿、腹痛、腰痛及脓尿，病程久者可体格矮小、骨质稀疏及肾小管功能受损。
9左肾静脉压迫综合征 又称胡桃夹现象，此系左肾静脉在腹主动脉与肠系膜上动脉之间受压，淤积的静脉血在静脉窦下肾盏之间形成异常交通而发生血尿。临床特点：一般发生于学龄期的儿童，身材较瘦者；血尿活动后比较明显；常伴随左侧腰腹痛；男性精索静脉曲张；B超或CT见扩张部的左肾静脉与狭窄部位相比达2倍以上即可确诊
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