(一)发病原因
1.病毒感染 Gessi等(2002)采用PCR、原位杂交以及电镜下直接观察病毒体发现阴道血管肉瘤中有人类单纯疱疹病毒-8(HHV-8)存在，认为HHV-8的感染与血管肉瘤的发生有关。
2.慢性刺激 2例阴道上皮样血管肉瘤患者均有数年阴道放置子宫托史。
3.放疗 共有4例患者分别因为子宫内膜癌、宫颈腺癌、宫颈鳞癌、宫颈鳞癌接受盆腔放疗，9，14，20，21年后在放疗部位出现血管肉瘤。Morimura等(2001)认为要诊断放疗引起的血管肉瘤需除外慢性淋巴水肿，而且必须数年后发生在原来放疗部位。
(二)发病机制
肿瘤呈血疱样或境界不清的斑块。切面呈紫红色，微囊状或海绵状，边界不清，而镜下所见浸润的范围，远超过肉眼所见者。
镜检见明显扩张的血管瘤样腔道，大小、形态不规则，相互吻合形成错综复杂的窦隙状网，腔隙内可见红细胞。瘤细胞在基底膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类内皮细胞样或呈上皮样，核异型性明显，核分裂象多见。电镜下可见内皮分化，如部分覆盖基底膜，细胞间紧密连接及吞饮小泡，偶见微丝、Weibel-Palade小体、小管结构等。
免疫组化血管内皮标志物F Ⅷ因子、CD31、CD34大部分为阳性，上皮样血管肉瘤部分低分子角蛋白也可呈阳性。
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