巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。人体血液里的“血小板”,正常人每立方毫米血液中大约含有10~30万个血小板,它的寿命平均为8~12天,由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限,就是血小板减少。血小板减少如果严重了,可以引起一系列症状,如如鼻出血,牙龈出血,口腔粘膜出血,胃肠道也可出血、还可出现月经血量多、血尿等...
详细介绍》
巨大血小板病病因 (一)发病原因 本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关:血小板减少、血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。 血小板减少的原因不明,但本病出血严重程度与血小板减少的程度并不平行,提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。 (二)发病机制 GPⅠb-V-ⅠX存在于血小板表面,是血小板的主要黏附受体...
巨大血小板病症状 常见症状:鼻出血、血小板减少性紫癜、产后出血、月经量多、皮肤紫癜、瘀斑、内脏出血、关节腔内出血、肝脾不肿大 杂合子无临床症状,仅有轻度生物学异常,如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血,婴儿出生后数天内即可发病,如皮肤紫癜、淤斑和鼻出血,严重者有内脏出血、关节出血,女性可有月经过多、手术后和拔牙后出血过多。本病的临床表现可以随着年龄的...
巨大血小板病检查 检查项目:血小板检查项目、血小板第3因子功能检测、血小板黏附试验、血小板第3因子有效性测定、红细胞流动系数TK值、染色体、X线检查、CT检查、心电图、B型超声波检查 1.血小板计数 中~重度减少,少数患者正常。 2.血小板巨大,可达淋巴细胞大小,巨型血小板可占80%。 3.血小板对胶原、玻珠柱等的黏附率下降。 4.与血小板下降不平行的出血时间延长。 5...
巨大血小板病鉴别 本病需与其他先天性血小板减少症及伴有巨大血小板的疾病鉴别,如:May-Hegglin异常、Epstein综合征、Fechtner综合征、Montreal血小板综合征、灰色血小板综合征等。本病还需与血小板无力症鉴别。原发性血小板减少性紫癜,因表现为皮肤粘膜出血,或内脏出血,因而属于中医“血证”、“衄血”、“发斑”范畴。...
巨大血小板病并发症 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),或称原发性血小板减少性紫癜,指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少, 是一类较为常见的出血性血液病,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体,脾脏无明显肿大。其病因除自体免...
巨大血小板病预防 血小板减少的饮食血小板减少的饮食疗法一:【辨证】脾阴虚,血燥,阴虚生内热,热伤络脉则血外溢。【治法】养阴益脾,润燥,佐以清热,化斑。【组成】生地10克,生白芍30克,旱莲草15克,山药20克,莲米15克,连翘10克,赤小豆30克,黄连6克,淡竹叶10克,五味子10克,枣皮10克,大枣10个,炙甘草10克。【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。 血小板减少的饮食疗法二:【辨证】血热脾虚...
巨大血小板病治疗 (一)治疗 尽管本病出血症状可能会很严重,但是,大多数患者可以存活到成年,出血发生时一般输注血小板悬液。注意口腔卫生,预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效。 (二)预后 本病治疗与血小板无力症基本相同,除对症治疗及必要时输注血小板外,尚无其他有效的治疗措施。只要支持治疗和及时输注血小板,本病预后尚好。...
巨大血小板病饮食 关于血小板减少的食疗,专家介绍有: 1、小蓟、红糯米。小蓟 煎汽取汁,以药汁煮红糯米成粥,粥成后加红糖适量服食。 功效:解毒消痈、凉血止血。用于急性期的食疗。 2、犀牛角或水牛角,红糯米,将犀牛角或水牛角水煎30分钟取汁,以汁与红糯米共煮成粥,粥成后加红糖适量。 功效:清热、凉血、解毒。用于急性期的食疗。 3、荠菜。洗净,用开水焯后取出,切细,用以拌豆腐,加盐,味精,香油等调料服...