骨硬化病,又称大理石骨症,或称原发性脆骨硬化症。是一种少见的全身性骨结构发育异常的先天性疾病,颅骨为好发部位之一。骨质极为密,并失去原来的结构,犹如大理石。但骨脆性增加易发生骨折。尚可以伴贫血、眼萎缩及耳聋等情况。一般认为,绝大多数病人在出生前即已开始有病变。根据临床表现分为恶性（幼儿型）及良性（成人型）两种,前者常为死产或出生后死于贫血,预后差。...
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骨硬化病病因 石骨症的发病原因尚不明确，可能与骨吸收异常有关，致使钙盐过量沉积于骨内，外观呈大理石或象牙样，脆性增加。本病有家族史，多见于近亲结婚的子女中。有人认为属遗传性疾病。本病分轻重二型，轻型为显性遗传，重型为隐性遗传。...
骨硬化病症状 常见症状：贫血，出血，肝脾增大 1.轻型 又称良性型，多见于青少年及成年人，预后较好。患者早期可有不同程度的贫血和脑神经受压症状或无明显症状，到成年后常因X线检查才被发现。可有血酸性磷酸酶升高。 2.重型 又称恶性型，常见于婴幼儿。发病早，进展快，神经系统与血液系统常受累。表现为贫血、出血、肝脾增大。神经系统表现为脑水肿、视力下降或失明、眼球震颤、巨头症...
骨硬化病检查 检查项目：CT、血常规、X线 X线颅骨平片检查等。...
骨硬化病鉴别 1.致密性骨发育障碍 该患儿矮小，颅盖骨增大，额枕骨突出，常见有缝间骨，末节指骨发育不全，长骨密度增高但骨髓腔存在，患儿无贫血。 2.颅骨干骺发育不全 颅骨进行性增大变厚，骨质不脆，多在5岁以后才有表现。 3.颅骨骨干发育不全 主要表现为“狮面”增生，其他部位无骨破坏，骨塑形不佳，锁骨及肋骨增宽。 4.新生儿骨硬化 通常在1个月内消失。 5.贫血或白血病时并发的骨髓纤维化 有...
骨硬化病并发症 本病的患者，如发生颅骨硬化，可致脑积水及颅神经受压，导致眼萎缩，面瘫，失听等，副鼻窦腔隙变少，闭塞，引流不畅而致副鼻窦炎，贫血约占30%，重者可以致命，常伴有代尝性脾，肝及淋巴结肿大，易发生龋齿，导致下颌骨骨髓炎，有些病人可见鸡胸及串珠肋，在恶性型，大多为死产或在出生后短期内死亡，死亡原因多为感染及贫血；在良性型，本病预后良好，并发症较少见，但患儿的恢复情况则要看贫血的程度及其代偿情况而异，另...
骨硬化病预防 青年男女在婚前应该了解双方的家族病史，实行优生优育。因本病目前病因不明，怀疑是一种先天性的发育异常，早期发现、早期诊断、早期治疗是防止本病发生进一步的损害的关键。...
骨硬化病治疗 对良性型，一般给予对症治疗，如控制感染、输血、加强护理、防止外伤性骨折，给予低钙并磷酸纤维素食物，可延缓骨硬化过程。对恶性型有报道用激素、骨髓移植治疗取得一些疗效。有效的治疗途径只有造血干细胞移植。 强的松有时用以控制贫血，但对骨生长有不良影响保护牙齿，以免发生难治的下颌骨骨髓炎。如并发骨折，治疗原则与正常人相同。偶有需要作神经减压及脑室引流术。...
骨硬化病饮食 多食蔬菜补充维生素。 不宜吃刺激性食物，如辣油、芥末、辣椒等。 忌食冷凉食物，油腻食物为宜。...
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