由于本病的基础是由于主动脉弓综合征所致，故应和下述疾病相鉴别：
1.结缔组织性疾病 多发性动脉炎早期有乏力、发热、肌内关节酸痛等非特异性症状，与结缔组织疾病相似，需进一步测定血类风温因子、抗核抗体、血中找狼疮细胞等综合性实验性检查以资鉴别。虽某些结缔组织性疾病可能引起肢体小动脉闭塞，但不会发生大动脉病变。
2.先天性主动脉狭窄 本病以男性多见，狭窄部位常位于动脉导管韧带附近且呈环状，杂音在胸骨左缘上方，不在下方，一般无其他动脉受累表现。
3.动脉硬化性闭塞性 本病多见于40～50岁以上的男性患者，主要累及大中动脉，常伴有高血压、高血脂、糖尿病等。
4.血栓闭塞性脉管炎 绝大多数发生于青年男性，有吸烟史，多见于寒冷潮湿地区，病变主要累及中小动脉，以下肢血管受累多见，易引起肢端坏死。
5.胸廓出口综合征 由于胸廓出口解剖结构异常压迫锁骨下动、静脉及臂丛神经引起患侧上肢发凉无力，桡动脉搏动减弱同时有明显臂丛神经受压表现，如臂及手部放射痛、感觉异常等。还可因锁骨下静脉受压出现颈部和上肢静脉怒张。体检发现桡动脉搏动弱可随头颈和上肢的转动改变。X线摄片有时可显示颈肋畸形。
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