症状性癫痫综合征治疗

　　(一)治疗

　　婴儿痉挛症 (infantile spasm)药物治疗：本病用常规抗癫痫疗效不佳， 20世纪50年代曾试用激素类、三甲双酮、苯巴比妥、丙戊酸钠(二丙乙酸)、维生素B6、γ-球蛋白、单胺化合物及酪氨酸等治疗，疗效均不理想。目前常用：

　　1.ACTH Sorel(1958)首先用ACTH治疗本病，用量25U，肌内注射，1次/d，4～6周后改为泼尼松口服，逐渐减量，2个月后完全停药。停药后易复发，可引起感染及电解质紊乱等副作用。

　　2.苯二氮卓类 Volzke用硝西泮(硝基安定)治疗24例患儿，13例完全控制，6例发作减少，5例无效。剂量0.1～0.4mg/(kg d)，婴儿用量2.5～7.5mg/d。Vassela用氯硝西泮(氯硝安定)治疗24例患儿，13例持久或暂时控制，宜从小剂量0.01～0.03mg/(kg d)开始，分2～3次服，逐渐增加至0.1～0.2mg/(kg d)。

　　3.二丙基乙酸类 Meunier报道有效率为50%，剂量20～25mg/(kg d)。

　　4.维生素B6 剂量300～900mg/d，分3次服，部分患儿可取得戏剧性效果。

　　5. 双氢麦角碱/咖啡因(洛斯宝活血素) 双氢麦角碱/咖啡因(活血素)是α1/α2受体阻断药，广泛用于缺血性心、脑血管病，对本病有控制作用，特发性疗效较好。

　　6.英国、丹麦、德国等主张先试用氨己烯酸(vigabatrin)治疗本病，日本主张先用维生素B6，法国有人主张先用拉莫三嗪。

　　7.国内一组300例婴儿痉挛症(特发性10.3%，症状性89.7%)治疗结果显示：①单药常规剂量疗效是：氯硝西泮(氯硝安定)>硝西泮(硝基安定)>艾司唑仑(舒乐安定);②单用维生素B6时，900mg/d优于3000mg/d;③单药效果不佳可合并用药，如二丙基乙酸加苯二氮卓类或二丙基乙酸加苯二氮卓类加卡马西平;④单用活血素有效者，智力恢复可能较好;⑤经1～10年随访，特发性婴儿痉挛症完全控制后智力正常或接近正常(IQ≥70)达72%，症状性仅占26%。

　　(二)预后

　　本组疾病多数有各种明确的或可能的中枢神经系统病变，影响到脑的结构或功能，如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病，以及某些系统性疾病所致。预后与原发病相关，多数预后不良。

　　1.婴儿痉挛症 症状性婴儿痉挛症患儿预后不良，特发性患儿如无精神发育迟滞，以后不发生GTCS，早期用ACTH或口服泼尼松预后较好。

　　2.Lennox-Gastaut综合征 20%～60%的LGS患儿发病时即有智能障碍，75%～90%发病数年后有智能障碍。本综合征是儿童癫痫中最严重类型，预后不良，约80%患儿的发作长期不能控制，患儿伴精神发育迟滞和神经系统缺陷，仅少数能独立生活，短期病死率4.2%～7%。症状性LGS较特发性预后差，发病年龄早、原有West综合征、以点头发作为首发症状、发病时有智能障碍、脑电图背景活动明显不正常及SSW持续存在者预后更差。

　　3.少年型脑苷脂沉积病 呈慢性进行性智力减退、小脑性共济失调，预后不良。

　　4.Lafora病 本病预后极差，病人常在出现症状后2～10年，平均5～6年死亡。