肺组织细胞增生症检查

　　检查项目：胸部CT检查、纤维支气管镜检查、胸部透视、肺功能检查、嗜酸性粒细胞数、血液生化六项检查、支气管肺泡灌洗术（BAL）

　　常规的实验室检查通常也无阳性发现，外周血嗜酸性粒细胞计数正常。常规的血生化检查通常无异常发现。外周血嗜酸性粒细胞也通常正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在。血清血管紧张素转化酶正常。

　　1.X线表现 胸部X线表现依据疾病的不同阶段表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，虽然病变是弥漫性的，但主要仍集中在中上肺野。在疾病早期，边界模糊的小结节阴影 (直径小于5mm)是其特征性改变。最常见的改变是网状结节影，有时囊性病变同时存在。在晚期，结节状阴影通常消失，取而代之的是肺囊性变甚至假肺气肿形成。其他一些表现可以与其他弥漫性肺部疾病相鉴别，这些改变包括肺容积的增加、病变位于肺上部、无纵隔淋巴结肿大和胸膜受累。有些病人可以出现反复的气胸和肋骨溶骨性改变。但需要注意的是有不到19%的病人胸部X线检查可以完全正常。

　　2.胸部CT检查 高分辨CT(HRCT)不仅对该病的鉴别诊断有意义，而且对判断该病的严重程度具有一定意义。病变通常分布在正常的肺组织中间，虽然在双下肺基底部位可以见到散在病变，但病变多位于上部，呈对称性均匀分布。早期病变主要以边界模糊的小结节阴影为主，有些病例可以见到有空洞形成。结节呈小叶中央性分布，并且伴有壁厚薄不等的囊性改变。随着病变的进展，囊性改变逐渐成为突出表现，这些囊腔大小差异很大，但通常直径小于1cm。囊腔可以为孤立样，也可互相融合，甚至形成肺气肿的表现。自发的出现小结节、空洞和囊性化是肺朗格汉斯组织细胞增生症较为特征性的改变。

　　3.肺功能检查 肺朗格汉斯组织细胞增生症的肺功能改变与肺病变受累范围有关，可以是阻塞性、限制性和混合性通气功能障碍。有10%～15%的患者肺功能是正常的，尽管胸部X线表现已发现异常。较为常见的改变是肺活量(VC)降低而残气量(RV)增加，因此肺总量是正常的，而RV/TLC比值是增加的，这种肺功能改变与患者肺囊性化有关。约有50%的患者呈阻塞性通气功能障碍，表现在FEV1减低。如果一个弥漫性肺间质病变患者存在阻塞性通气功能障碍，则是非常有用的诊断肺朗格汉斯组织细胞增生症的指标。最常见的肺功能改变是弥散功能的降低，静息状态下动脉氧分压可以正常也可轻度降低，但运动性低氧血症最为常见。

　　4.纤维支气管镜检查和支气管肺泡灌洗检查 支气管镜下可以见到支气管黏膜正常或非特异性炎症改变，支气管黏膜活检对诊断无帮助。经支气管肺活检通常由于活检组织太小，对诊断意义不大，但如果活检组织足够大，能够用免疫组织化学技术检查到朗格汉斯组织细胞，则对诊断有重要意义。大多数患者的支气管肺泡灌洗液(BALF)中细胞总数是增高的，细胞分类以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增高为主。CD4/CD8比例是降低的。如朗格汉斯组织细胞大于5%，则强烈提示有肺朗格汉斯组织细胞增生症的可能。