小儿醛固酮过多症治疗

　　(一)治疗

　　1.手术 原发性醛固酮增多症确诊后需手术治疗。发现腺瘤时应切除。如为两侧增生，或一侧腺瘤伴两侧增生，可做一侧肾上腺全切，另一侧切除一半，必要时再辅以拮抗剂治疗。手术次全切除后仍有高血压复发者，用螺内酯抑制醛固酮分泌和低盐饮食治疗效果较好。

　　术前准备包括限制钠盐，补充钾盐和给予醛固酮拮抗剂——螺内酯(安体舒通)来纠正电解质及降低血压。螺内酯(安体舒通)及其衍生物是常用的抗醛固酮药物，与肾小管盐皮质激素受体竞争性结合，起排钠保钾作用。此外，螺内酯(安体舒通)可直接影响醛固酮合成，因其化学结构与内源性皮质类固醇相似，且在体内羟基化。安体舒通的用量为每天20～40mg，术前用药时间为2周，血浆及红细胞内的钾含量可正常化。可采用口服钾盐或胃肠外补钾来促进血钾正常。

　　2.药物治疗 由肾上腺两侧增生引起者，一般不采用手术而以药物治疗为主要手段。目前常用的药物有以下几类。

　　(1)螺内酯(安体舒通)：为最常用的药物之一，属于类固醇类化合物，主要作用是在远曲小管与醛固酮竞争结合性受体，而达到拮抗醛固酮效用。此外，尚有轻度的类固醇合成酶抑制作用。常用剂量2mg/kg，分3次口服，用药1～3周后可见血压下降、血钾回升、尿醛固酮排量减少。主要副作用为高血钾、低血钠、消化道反应、男性乳房发育等。

　　(2)血管紧张素转化酶抑制药：主要用于治疗特发性醛固酮增多症，常用卡托普利(甲巯丙脯酸)及依那普利(enalapril)。后者副作用小可用于长期治疗，每天用量为10～80mg，4周后可见血压下降、血钾回升，尿醛固酮减少。

　　(3)钠转运抑制剂：可抑制远曲小管对钠的回吸收、阻抑小管排钾、引起钠利尿、尿钾排出减少，因而纠正水钠潴留、高血压及低血钾。常用制剂有2种：氨苯蝶啶，常用量为每天100～300mg;阿米洛利(amiloride)，常用量为每天10～40mg，其作用较氨苯蝶啶强8～10倍。此2种药物均较安全，副作用远比螺内酯(安体舒通)小。最主要的副作用是高血钾，偶见眩晕、过敏反应，长期使用氨苯蝶啶偶可导致肾结石。

　　(4)钙通道阻滞药：临床常用维拉帕米(异搏定)及硝苯地平(硝苯吡啶，心痛定)二种，以后者为适宜。

　　(5)血清素能拮抗剂(serotonergic antagonist)及多巴胺增效剂：赛庚啶与溴隐亭单用或联合使用。

　　(6)类固醇合成抑制剂：

　　①trilostane：竞争性3-羟类固醇脱氢酶抑制剂。

　　②氨鲁米特(氨基导眠能)：抑制碳链酶，阻断胆固醇转变为孕烯醇酮而使醛固酮及其皮质激素合成受阻、

　　③酮康唑：可抑制11β-羟化酶及18-羟化酶而阻断醛固酮及皮质醇合成。

　　(7)其他药物：心房利钠肽(ANP)和生长抑素及其类似物等。

　　(二)预后

　　一般手术治疗可收到较好效果，术后10天左右血内电解质恢复正常。但应继续观察临床症状和电解质，长期追踪以防复发。