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小儿先天性外胚层发育不良综合检查

2020-08-29 10:26:24 发布  

　　检查项目：抗表皮基底膜抗体、皮肤涂片显微镜检查、皮肤病的物理检查、 毛果芸香碱出汗试验、四肢的骨和关节平片、脊椎平片、 尿常规

    一般血常规、尿常规、大便常规检查无异常，皮肤活检表皮、真皮萎缩变薄，汗管和汗腺缺如，毛囊和皮脂腺减少，胶原纤维和血管等正常。
　　1、X线检查：见缺牙或有并指，缺指及多指等畸形。
　　2、出汗试验：证实汗腺功能异常。
　　出汗试验：是发汗试验的方法之一。汗腺的分泌取决于汗腺数量的多少，功能状态与所在部位交感神经的兴奋性。皮肤损害累及汗腺，会发生泌汗功能障碍。通过给一定量的毛果芸香碱后，刺激脊髓侧角细胞、交感神经节及节后纤维兴奋，观察皮肤出汗情况，可判断汗腺功能是否正常。皮肤因排汗而使淀粉受潮，遇碘变成蓝黑色小点为正常。

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